Системная склеродермия — симптомы, диагностика, лечение

Ведает Евгений Жиляев,

доктор, д.м.н., доктор высшей группы.

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечениеСистемная склеродермия – это мед термин обозначающий группу болезней соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов.

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и окрестные ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология); и системную, при которой мучается не только лишь кожа, да и внутренние органы (сердечко, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Предпосылки развития заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) не известны. Это болезнь не наследуется, но генетическая расположенность играет роль при действии причин наружной среды (действие кремния, неких хим веществ, радиации либо радиотерапии).

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) системной склеродермии

Проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) многообразны и могут варьироваться зависимо от локализации процесса.

Для склеродермии свойственны конфигурации кожи, поначалу в виде припухлости, а потом в виде ее истончения и уплотнения. Кожа смотрится натянутой, блестящей (вощёной), наиболее черной, чем здоровые участки, может тревожить зуд. В неких вариантах конфигурации ограничиваются кожей пальцев рук, пореже ног (склеродактилия). При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губки, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится схожим на маску. Из-за понижения эластичности и разрастания фиброзной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах).

К частым проявлениям заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) относят парадокс Рейно, при котором в итоге спазма маленьких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют собственный окрас. Традиционно описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы белеют, во вторую — синеют, а в заключении багровеют. Но в настоящей жизни таковой серьезной последовательности может не наблюдаться. Провоцирующим фактором является холод, время от времени также и эмоциональное напряжение.

При продолжительном течении склеродермии часто наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется в большей степени в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов.

Вовлечение в процесс пищевого тракта приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс — заброс желудочного содержимого в пищевой тракт. Это повреждает слизистую пищевого тракта, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевого тракта (стриктура). В этом случае пациента волнует изжога, боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) за грудиной, он испытывает затруднения при глотании еды. Перестройка клеток эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы) пищевого тракта увеличивает риск злокачественного новообразования — аденокарциномы пищевого тракта. Поражение кишечного тракта проявляется нарушением действий пищеварения и проявляется в виде диареи, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, утраты массы тела, анемии и общей беспомощности.

Поражение ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) легких приводит к возникновению признаков дыхательной дефицитности (одышка, чувство нехватки воздуха). Увеличивается давление в легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это существенно наращивает нагрузку на сердечко и приводит к его нефункциональности. Другое суровое отягощение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) – сердечные аритмии.

Не наименее небезопасным является поражение ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной дефицитности.

CREST — синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура, где любая буковка обозначает определенный симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания). C — Кальциноз — с англ. Саlcinosis, R — Рейно (парадокс) — с англ. Raynaud’s phenomenon, E – нефункциональность пищевого тракта — с англ. esophageal dysmotility, S — Склеродактилия — с англ. Sclerodactyly, T — Телеангиоэктазия — с англ. Telangiectasias.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) системной склеродермии

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечениеДиагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливается на основании клинических проявлений заболевания, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследовательских работ. В ряде всевозможных случаев целенаправлено проведение таковых исследовательских работ как эзофагогастроскопия, компьютерная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) органов грудной клеточки, эхокардиография, биопсии почек. Практически у 100% пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови (внутренней средой организма человека и животных) находится антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК (Рибонуклеиновая кислота — одна из трёх основных макромолекул (две другие — ДНК и белки), которые содержатся в клетках всех живых организмов)-полимеразам I, II, III, в неких вариантах выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Наименее специфичные конфигурации можно найти в общем анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) (анемия).

Исцеление системной склеродермии

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечениеНа нынешний денек болезнь не излечимо. Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) почти всегда проводится симптоматически зависимо от распространенности и локализации процесса, также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным действием в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), метотрексат). Цель такового исцеления — замедлить прогрессию и понизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) парадокса Рейно в особенности принципиальным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика чувственного перенапряжения, отказ от потребления определенных фармацевтических средств (амфетамин, эрготамин, настойки травок, содержащие эфедру, некие средства, использующиеся для исцеления недостатка внимания и др.). В целительных целях употребляются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.

В виду контраста проявлений заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) подбор терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) должен осуществляться лишь лечащим доктором. Спец составляет личный терапевтический план для всякого пациента.

Достоинства Евро мед центра (ЕМС)

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечение1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической поликлиники, купирование симптомов и подбор хорошей терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). В команде докторов ЕМС основной ревматолог г. Москвы, доктор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические способности: инструментальные и лабораторные способы обследования. Консультации профессионалов смежных специальностей по мере необходимости.

3. В сложных вариантах организуется обсуждение из профильных профессионалов для выработки более хорошей стратегии исцеления.

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и исцеления в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Критическая и неотложная помощь в поликлинике, вызов доктора на дом по Москве и Столичной области (до 50 км от МКАД).

Создатель: Евгений Жиляев, основной ревматолог Москвы, доктор, д.м.н., доктор высшей группы.

Источник: http://www.emcmos.ru/articles/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie

Как суровое аутоиммунное болезнь соединено со ужасами и чувством сохранности в детстве

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечение

Другое заглавие для склеродермии — прогрессивный системный склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью). Это болезнь до сего времени неясной этиологии, которое характеризуется общим утолщением дерматологических покровов и прогрессирующим поражением внутренних органов: пищевого тракта, легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), сердечно-сосудистой системы и почек. На самом деле, это системное аутоиммунное поражение соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), при котором практически все органы склерозируются, т. е. уплотняются. Если не лечиться, почечная дефицитность в течение 2-ух лет приведет к погибели.

Болезнь в первый раз описано итальянским доктором Карло Курцио еще в 1753 году, но с того дальнего времени мед наука не достаточно продвинулась в осознании обстоятельств и патогенеза.

Для склеродермии приемлимо поражение кожи рук и лица, как ни удивительно, позволяющее нездоровым дамам смотреться молодее собственного паспортного возраста. Из-за утолщения кожи у их фактически нет морщин, но при всем этом подавляется способность выражать свои эмоции (Эмоции отличают от других видов эмоциональных процессов: аффектов, чувств и настроений) мимикой.

Классик российской литературы И. С. Тургенев в рассказе «Живы мощи» отдал красивое описание соответствующих конфигураций кожи и мимической мускулатуры хворого склеродермией. «Я вглядываюсь попристальнее: лицо не только лишь не отвратительное, даже прекрасное, но ужасное, необыкновенное. И тем страшнее кажется мне это лицо, что по нему, по железным его щекам, я вижу — силится… силится и не может расплыться ухмылка». Героиня рассказа Лукерья захворала опосля травмы и вскорости погибла, отказавшись от помощи столичного доктора.

Современные подходы к исцелению склеродермии

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечение

Невзирая на сумрачный прогноз, медицина издавна наметила ряд подходов, которые разрешают сделать лучше состояние жизни пациентов и отсрочить смертельный финал.

  1. Действие на сосудистую систему для улучшения кровотока (тока внутренней среды организма). Для этого употребляются блокаторы кальциевых каналов — веропамил, нифедипин, также их аналоги продленного деяния: кальцигард ретард, кардипин ретард. Отлично себя зарекомендовали антиагреганты — аспирин и дипиридамол — и антикоагулянты — варфарин и гепарин.
  2. Антифиброзная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) D-пенициллинамином. D-Пенициллинамин подавляет развитие фиброза методом нарушения синтеза коллагена.
  3. Антивосполительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Используют диклофенак, пироксикам. Ну и «томную артиллерию» — гормоны бетаметазон, метилпреднизолон.
Читайте также:  8 продуктов, которые нельзя есть беременным

Психофизиологические причины в развитии склеродермии

Сначала XXI века возникло много исследовательских работ, отмечающих связь развития склеродермии с депрессивными и тревожно-мнительными состояниями. Обычно, за год до начала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) склеродермией нездоровые испытывали мощный стресс (неспецифическая (общая) реакция организма на воздействие (физическое или психологическое), нарушающее его гомеостаз), который запускал психофизиологическую реакцию, которую можно было зафиксировать, к примеру, измерив уровень гормона адренокортикотропина. Завышенная продукция стрессорных гормонов совершенно свойственна для начала склеродермии.

Ранешние детские мемуары тепла и сохранности

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечение

Доктор Гилберт в 2007 году сделал предположение, что в возникновении склеродермии играют роль ранешние детские переживания, связанные с чувство опасности, которые влияют на реализацию генетической инфы и физиологические индивидуальности функционирования мозга. Гилберт и его коллеги даже разработали особый опросник «Ранешние мемуары теплоты и сохранности», который в предстоящем был применен почти всеми исследователями.

В предстоящем д-р Рихтер установил, что главное значение имеет то, как ребенок прореагировал на стрессорное событие, как он был чувственно защищен в этот момент. Почти все пациенты ведали, что в семье о их хлопотали, но чувство незащищенности в тревожные моменты все равно преследовало их. У этих пациентов отмечалась чрезмерная стрессорная реакция, что в ряде всевозможных случаев и приводило к склеродермии.

Сочувствие к себе

Dr. Kirstin Neff (2016) изучала, как влияет сочувствие к себе (Self-compassion) на преждевременное развитие и прогноз склеродермии. Под сочувствием к для себя понимается принятие собственного состояния без чувства вины, бережное отношение к собственному организму, осознание, что временные мучения в людской жизни неминуемы.

Я привожу короткую версию опросника д-ра Кирстин Нефф, но не для того, чтоб читатели протестировали себя на предмет дела к себе. Опросник быстрее можно применять для формулировки некоторой «молитвы» либо формулы самовнушения, чтоб обрести внутренние силы для борьбы с хоть каким томным болезнью и склеродермией а именно.

Опросник Кристин Нефф (приспособленный)

  1. Когда я испытываю беду в чем либо принципиальном, я не впадаю в самообвинения.
  2. Я стараюсь быть терпеливым и понимающим относительно тех сторон собственной личности, которые мне самому не нравятся.
  3. Когда происходит что-то болезненное, стараюсь созидать ситуацию в равновесном свете.
  4. Постоянно есть и положительные стороны. Когда я впадаю в угнетенное состояние, то понимаю, что есть много людей, которым также приходится нелегко.
  5. Я стараюсь созидать свои недочеты просто как часть моей людской природы.
  6. Когда приходят трудные времена, я отношусь к для себя с нужной заботой и нежностью.
  7. Когда что-то меня расстраивает, стараюсь удержать свои эмоции (Эмоции отличают от других видов эмоциональных процессов: аффектов, чувств и настроений) в рамках разумного.
  8. Когда проваливаю важную для меня задачку, не страдаю в одиночестве, а делюсь с близкими мне людьми.
  9. Когда впадаю в депрессию, то избегаю фиксироваться лишь на темной стороне жизни.
  10. Когда совершаю какую-то ошибку, припоминаю для себя, что большая часть людей также допускают ошибки.

Несколько слов поддержки читателям

Направьте внимание, как ваши детки ощущают себя в сохранности и теплоте. Конкретно ощущают. Тихо ли они дремлют и нет ли признаков стрессового состояния? А сами вы довольно теплы и внимательны к себе? Сочувствие к для себя можно и НУЖНО воспитывать (Ни одно животное не затрачивает так много сил на воспитание детёныша, сколько на это необходимо человеку для воспитания ребёнка). Это не эгоизм, а правильное техническое сервис собственного организма.

Источник: http://apteka.ru/info/articles/psikhologicheskoe-zdorove/sistemnaya-sklerodermiya/

Обитатель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из соц сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом либо подписчиком странички поликлиники.

Гуляев Сергей Викторович

Доктор-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат мед наук

Склеродермия – это редчайшее системное болезнь, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, кроме кожи, к тому же внутренние органы — сердечко, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет угрозы для остальных людей, эта болезнь не заразительна. Но она значительно понижает состояние жизни самого хворого и представляет прямую опасность для его жизни.

Все нездоровые склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать бессчетные отягощения.

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечение

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечение

Системная склеродермия - симптомы, диагностика, лечение

Недочет кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и вероятной ампутации пальцев руки либо ноги. Поражение тканей почек небезопасно почечным склеродермическим кризом. Также может быть воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) желудочно-кишечного тракта, сердечные отягощения и легочная гипертензия. Лишь впору начатое адекватное исцеление поможет сохранить здоровье, а в ряде всевозможных случаев спасти жизнь хворого системной склеродермией.

Предпосылки системной склеродермии

Болезнь системной склеродермией начинается в итоге возникновения излишка коллагена в коже и остальных тканях людского организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет базу кожи и соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).

Предпосылки данного явления до конца не установлены, но почти все ученые считают, что в этом «повинна» наша иммунная система. Она в итоге непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)).

Факторами риска возникновения системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (дамы заболевают данной для нас патологией в 4 раза почаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с черной кожей мучаются данной для нас заболеванием намного почаще, чем белокожие);
  • наружные причины, провоцирующие появление заболевания (переохлаждение, действие хим веществ, неких видов фармацевтических препаратов, долгий стресс (неспецифическая (общая) реакция организма на воздействие (физическое или психологическое), нарушающее его гомеостаз) и др.).

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) склеродермии

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) склеродермии могут быть самыми различными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) системной склеродермии идентичны с проявлениями остальных болезней, диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) бывает затруднительной.

Читайте также:  Ибупрофен таблетки: инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки и побочные действия

Перечислим самые всераспространенные проявления данной для нас патологии:

  • синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности стают бледноватыми, прохладными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать предпосылкой неверного диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стены пищевого тракта, отсюда задачи с усвоением питательных веществ, вероятна анемия;
  • конфигурации неких участков кожи, содержат в себе возникновение отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается ложбинок), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) является одышка при физической перегрузке. Потом присоединяются долгий кашель, боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии (местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором) почек, некрозу почечных клубочков, почечной дефицитности и – при отсутствии адекватного исцеления — смертельному финалу.

Формы и симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красноватой каемкой по бокам и белоснежным кругом в центре. Время от времени это болезнь может пропасть в течение 3-5 лет, но на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия почаще всего встречается у малышей. Характеризуется появлением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая лишь одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) заболевания Рейно).

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению (реакция организма на различные болезнетворные воздействия) кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, также внутренние органы. Болезнь системной склеродермией может иметь много разных видов, зависимо от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает стремительно воспаляться кожа, а потом, в неких вариантах, дерматологические конфигурации могут пройти сами по для себя.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) системной склеродермии

Для доказательства диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) врач-ревматолог может назначить последующие обследования:

  • общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных);
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных);
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мускулы;
  • электромиографию.

Не считая того, могут потребоваться и остальные анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Источник: http://www.mediccity.ru/directions/586

. либо: Склеродермия, системный склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью)

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) системной склеродермии

Общие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности):

  • слабость;
  • утомляемость;
  • понижение массы тела;
  • маленькое увеличение температуры тела.

Поражение кожи проходит три стадии:

  • плотный отек (избыточное накопление жидкости в органах) – кожа становится весьма плотной, с трудом собирается в складку, при надавливании продолжительно остается ямка, морщины разглаживаются, лицо приобретает « маскообразный» вид (мимика слабо выражена). При поражении пальцев рук палец становится плотным, отечным, движения его затруднены;
  • изменение расцветки — чередование участков завышенной пигментации с участками ее отсутствия. Ясно проявляется сосудистый набросок кожи. Возникает расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
  • истончение кожи. Кожа становится дряхлой, морщинистой, блестящей. На лице возникают множественные продольные складки вокруг рта, затрудняющие полное его открытие;
  • на слизистых возникают участки атрофии (участки западения с конфигурацией цвета и структуры кожи).

Поражение сосудов: синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Рейно.

  • Часто синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Рейно является первым и продолжительно имеющимся без остальных соответствующих проявлений признаком.
  • Клиническая картина складывается из 3-х поочередно сменяющих друг дружку стадий:
    • под действием холода либо чувственной перегрузки просвет сосуда суживается, приток крови (внутренней средой организма человека и животных) к пальцу нарушается, пальцы белеют, пациенты чувствуют онемение, покалывание либо жжение;
    • по мере сохранения сосудистого спазма пальцы получают синюшную расцветку, возникает боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение);
    • при согревании либо спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток (Кровь — внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью), кисть багровеет и теплеет.
  • При продолжительном существовании может быть возникновение медлительно заживающих болезненных язв на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата:

  • суставы – боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), утренняя скованность, ограничение движений;
  • мускулы – боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани);
  • кости – типично разрушение ногтевых фаланг пальцев с обезображиванием пальцев (укорочение и деформация);
  • кальциноз – отложение солей кальция в области пальцев рук и вокруг суставов в виде белоснежных очагов, просвечивающих через кожу.

Поражение легких: часто бывает первым проявлением склеродермии при отсутствии остальных признаков. Соответствующими симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) являются прогрессирующая одышка и сухой кашель. Вероятны последующие варианты поражения легких:

  • интерстициальный фиброз легких — воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) межуточной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) легких с следующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), уплотнение легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) с формированием многофункциональной неполноценности);
  • легочная гипертензия — увеличение давления в легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу);
  • плеврит – воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) плевры.

Поражение сердца:

  • фиброз сердечной мускулы – ее уплотнение с нарушением функции;
  • перикардит (воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) серозной оболочки, окружающей сердечко);
  • эндокардит (воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) внутренней оболочки сердца).

Пациентов тревожат боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области сердца, одышка, отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма), чувство сердцебиения, перебои в работе сердца.

Поражение почек:

  • хроническое поражение – обосновано воспалительным действием. Почаще протекает бессимптомно либо малосимптомно (возникновение маленького количества белка и эритроцитов в моче, увеличение артериального (кровяного) давления);
  • острое поражение (« настоящая склеродермическая почка») – неожиданное начало, резвое нарастание почечной дефицитности с выраженным подъемом артериального (кровяного) давления, нарастающим повышением белка в моче, уменьшением количества выделяемой мочи прямо до полного отсутствия, нарушение зрения, сознания.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • почаще поражается пищевой тракт – нарушение прохождения еды, отрыжка, изжога, заброс содержимого желудка в пищевой тракт с образованием язв (недостатки слизистой оболочки) его стен;
  • кишечный тракт – понижение перистальтики (ритмичные сократительные движения желудка, обеспечивающие переваривание и продвижение еды) и нарушение продвижения содержимого с появлением запоров либо диареи (поноса), тяжести в животике.

Поражение нервной системы: боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в руках и ногах, нарушение чувствительности.

Поражение эндокринной системы: более нередко отмечается поражение щитовидной железы в сторону понижения ее функции

Источник: http://lookmedbook.ru/disease/sistemnaya-sklerodermiya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector