Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечение

Саркома Юинга представляет собой злокачественную круглоклеточную опухоль кости с неизвестной этиологией. Транслокация хромосом, характерная для клеток саркомы Юинга, обсуждается в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта).

Пик заболевания приходится на возраст 10-20 лет, и подобно остеосаркоме, опухоль чаще встречается у мужчин (1,5:1). У жителей африканских стран и у темнокожего населения Америки опухоль развивается крайне редко.

Обычные симптомы развития опухоли — боли и припухлость, причем они могут развиться за несколько месяцев до постановки диагноза. Больной обращается к врачу, в первую очередь, с легочной симптоматикой, которая связана с метастазами.

Опухоль развивается, главным образом, на плоских костях таза, реже поражаются бедренная большеберцовая и плечевая кости. Также опухоль может возникать в позвонках, ребрах и в костях черепа. Довольно часто, особенно при больших метастазирующих опухолях, больные жалуются на лихорадочное состояние и потерю веса.

Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечениеСаркома Юинга:
(а) зависимость заболеваемости от возраста;
(б) локализация первичной опухоли.

Патогенез саркомы Юинга

Обычно опухоль развивается на диафизе и реже на метафизе. Опухоли эпифиза крайне редки. Гистологически опухоль состоит из мелких клеток округлой формы и напоминает лимфому неходжкинского типа, метастазирующую нейробластому и некоторые типы рабдомиосаркомы. Это следует учитывать при дифференциальной диагностике саркомы Юинга.

Используя традиционные методы гистологического анализа, практически невозможно отличить эту саркому от простых опухолей нейроэктодермального происхождения (PNET), таких как опухоль Аскина Действительно, классическая саркома Юинга и PNET, по-видимому, являются представителями семейства разновидностей круглоклеточной опухоли с различной степенью нейродифференцировки.

С помощью иммуногистохимических методов в клетках PNET можно обнаружить характерные для нейронов маркеры, например специфическую энолазу и молекулы, обеспечивающие их адгезию. При развитии PNET в кости прогноз не сильно отличается от случаев саркомы Юинга. Дифференциальная диагностика с лимфобластомой проводится с помощью антител к общему антигену лейкоцитов (при этом клетки лимфомы прокрашиваются).

Также в клетках саркомы Юинга отсутствует поверхностный иммуноглобулин. Клетки саркомы Юинга обычно прокрашиваются антителами к MIC2 — антигену, характерному для клеток опухоли.

Обычно опухоль прорастает медуллярный и кортикальный слои кости, и поэтому при планировании операции или схемы лучевой терапии необходимо учитывать, что границы иссечения опухоли или поля облучения должны быть максимально-широкими. Часто в цитоплазме клеток саркомы Юинга обнаруживается гликоген (с реактивом Шиффа), что облегчает ее дифференциальную диагностику с использованием клинических, рентгенографических и биохимических методов. Часто наблюдаются метастазы в легкие и в кости.

Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечение а — саркома Юинга правой подвздошной кости.
Размер кости увеличен, что вызвано массивным разрастанием опухоли.
б — рентгенограмма бедренной кости с саркомой Юинга.
Видно расположение опухоли на диафизе, подъем надкостницы и образование новой кости.

Обследование больных при подозрении на саркому Юинга

Диагноз ставится на основании гистологического исследования образца ткани опухоли, полученного при биопсии. На рентгенограмме плоских костей обычно видны диффузные области эрозии. Такие же области видны на диафизе длинных костей. Часто наблюдаются характерные изменения надкостницы, иногда имеющие вид «луковой кожуры», обычно с вовлечением мягких тканей, нередко обширного характера.

При дальнейшем обследовании больным делают полный анализ крови, который может показать анемию или лейкоцитоз, характерные для быстрого роста опухоли или для поздних стадий заболевания. Проводят также ренгтгенографическое обследование грудной клетки и КТ места локализации первичной опухоли и грудной клетки. При этих процедурах можно обнаружить метастазы. Обычно для обнаружения метастазов выполняют изотопное сканирование костей.

Проводят анализ лактатдегидрогеназы в сыворотке крови и пробу на функциональную активность печени. При подозрении на нейробластому назначают анализ мочи с определением ванилилминдальной кислоты. Ценная информация о степени инвазии опухоли в костную и мягкую ткань может быть получена при магнитно-резонансном исследовании. При первичном диагнозе примерно у 20% больных обнаруживаются метастазы.

Присутствие клеток саркомы Юинга в костном мозге можно обнаружить с помощью чувствительного молекулярного метода определения транслокаций t(11:22). Примерно в 50% случаев это связано с существованием крупных опухолей с неблагоприятным прогнозом.

Источник: meduniver.com

Причины и лечение саркомы Юинга

Возникает саркома Юинга в результате врожденных хромосомных аномалий или наследственной предрасположенности к патологии. Опухоль развивается преимущественно у детей или молодых людей возрастом от 10 до 20 лет. При этом пациент ощущает боль в месте локализации новообразования, со временем нарушается функциональная активность конечности и появляется видимая невооруженным глазом деформация костной ткани.

Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечение

Прогноз для жизни при этом виде саркомы неблагоприятный, так как она характеризуется стремительным ростом и выраженной злокачественностью с ранним формированием метастазов.

Причины развития

Спровоцировать саркому Юинга может воздействие на организм человека таких факторов:

  • травма;
  • перенесенное оперативное вмешательство на кости;
  • наследственная предрасположенность;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • гормональный дисбаланс;
  • переутомление;
  • несбалансированное питание;
  • вредные привычки.

Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костей и возникает преимущественно в трубчатых костных элементах, ребрах, тазу, лопатке и ключице. Опухоль очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастазов и плохим прогнозом выживаемости. Основным фактором, что способствует росту новообразования, является наследственная предрасположенность или мутация генов, это вызывает появление атипичных клеток с бесконтрольным ростом и делением. Болезнь чаще всего манифестирует в возрасте от 10 до 20 лет. Подвержены ему значительнее люди белой расы, мальчики болеют намного чаще, чем девочки.

Разновидности

В зависимости от гистологических особенностей атипичных клеток в биоптате, выделяют такие формы саркомы Юинга:

  • классический тип;
  • периферическая примитивная нейродермальная опухоль;
  • опухоль грудной стенки или Аскина;
  • внекостная форма болезни.

Выделяют две основные фазы саркомы. Они зависят от распространения опухолевого образования в другие органы из первичного очага:

Основные симптомы

Саркома Юинга имеет такие характерные клинические признаки:

  • значительная боль в пораженной кости;
  • усиление симптоматики в ночное время;
  • ограничение движений суставом;
  • появление патологических переломов;
  • деформация кости;
  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита;
  • слабость;
  • потеря массы тела;
  • припухлость и покраснение в районе опухоли;
  • расширение подкожных вен.

Первым признаком заболевания является выраженная боль в кости, что усиливается ночью и нарушает функциональную активность конечности, так как приводит к реактивному поражению сустава. Позже кожа в области новообразования изменяется, а сама поверхность кости деформируется. В этом месте могут возникать патологические переломы, что вызвано замещением костной ткани раковыми клетками.

Читайте также:  Гемолитическая болезнь плода и новорожденного - клинические протоколы мз рк - 2014 - medelement

Методы диагностики

Установить диагноз саркомы Юинга можно по наличию у пациента характерных для этого заболевания клинических признаков. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести рентгенологические исследования, помогающие визуализировать опухоль. Показана также ангиография и магнитно-резонансная томография. Больному делают аспирационный забор тканей костного мозга, а также проводят биопсию новообразования с последующим гистологическим и цитологическим лабораторным исследованием. Важно также сдать общий и биохимический анализ крови.

Лечение патологии

Если диагностирована саркома Юинга, то необходим комплексный подход к терапии больного. В случае возможности удаления новообразования одним конгломератом выполняется оперативное вмешательство. При эффективном проведении операции выживаемость пациентов довольно высокая, а прогноз наиболее благоприятный. В случае распространенного поражения злокачественными клетками используется многокомпонентная химиотерапия. Она также применяется после хирургического вмешательства и включает такие препараты: «Винкристин», «Ифосфамид», «Актиномицин», а также «Циклофосфан». Кроме этого, возможно проведение прицельной лучевой терапии. Такое лечение замедлит рост и размножение атипичных клеток и поможет уменьшить размеры опухоли. Кроме этого, больному необходимо симптоматическое воздействие, которое включает использование обезболивающих, противорвотных и противотошнотных средств.

В случае выявления саркомы Юинга на поздней стадии показано паллиативное лечение, что направлено на устранение неприятных симптомов и продление жизни пациента.

Прогноз и профилактика

Патология имеет неблагоприятный прогноз для жизни, так как опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним формированием отдаленных метастазов. Однако при выявлении заболевания на начальной стадии и выполнения оперативного вмешательства пациенты живут довольно долго. Так как саркома Юинга у детей обусловлена наследственной предрасположенностью или мутацией генов, то предотвратить заболевание невозможно.

Источник: infoonkolog.ru

Лечение рака костей (Саркома Юинга)

Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечениеСаркома Юинга – так называют злокачественную опухоль, располагающуюся в костной ткани. Многие пациенты раздумывают, где лечиться, а отзывы свидетельствуют, что лучше всего производить лечение саркомы Юинга в Израиле. Благодаря инновационным методикам, таким как химиотерапия с применением последних разработок в области мировой фармакологии и лучевая терапия с помощью установок TrueBeam последнего поколения, а также благодаря врачам с богатым клиническим опытом и мировой известностью, болезнь становится излечимой.

Эффективное лечение саркомы Юинга в Израиле

Если установлен диагноз «саркома Юинга», в Ассута Комплекс используют несколько методов лечения:

  • химиотерапию;
  • лучевую терапию;
  • хирургическое вмешательство.

Если диагностирована саркома Юинга, лечение требует воздействия на весь организм из-за чрезмерной агрессивности опухоли. Поэтому за рубежом рак кости лечится при помощи полихимиотерапии из шести препаратов.

Если рак (саркома Юинга) пустил метастазы в легкие, то в Израиле прибегают к уникальной методике – радиотерапии IGRT. Во время радиотерапии IGRT облучение контролируется и корректируется в соответствии с движением органов дыхания. К слову, в странах СНГ нет оборудования для подобного лечения.

В Ассута Комплекс проходят исследования биологических препаратов, позволяющих улучшить сопротивляемость организма и увеличить шансы больных на успешное излечение. Поэтому наши пациенты после курса лечения живут обычной жизнью.

Комплексное лечение саркомы Юинга – гарантия успеха

В Ассута Комплекс обычно применяют комплексное лечение саркомы Юинга, что обеспечивает оптимальный результат. С этой целью химиотерапия при саркоме Юинга назначается перед операцией и после нее. В таком случае существенно уменьшается риск рецидива. Также нередко после операции прибегают к лучевой терапии – раковые клетки очень чувствительны к облучению.

Пациентам, у которых диагностирована саркома Юинга с метастазами в костный мозг, в Ассута Комплекс назначают комплексное лечение, объединяющее:

  • химиотерапию с использованием мегадоз препаратов;
  • тотальное облучение всего организма;
  • трансплантацию костного мозга.

Благодаря подобной методике можно вылечить опасную болезнь.

Главный принцип лечения саркомы Юинга в Израиле – максимальное сохранение органов

Хирургическое лечение саркомы Юинга в Израиле осуществляется в большинстве случаев путем радикального иссечения опухоли и близлежащих тканей. Если нет возможности провести радикальную операцию, производят частичное иссечение злокачественного новообразования.

В нашей клинике, если обнаружена саркома кости, лечение проводится при помощи органосохраняющих операций. Такая ситуация стала возможной благодаря использованию высокотехнологического оборудования и достижений микрохирургии. Необходимость в осуществлении ампутации конечности у наших хирургов возникает крайне редко. В таких случаях пациенту устанавливают трансплантаты или суставные протезы.

Реабилитация – важная часть лечения

Важной составляющей лечения синдрома Юинга является реабилитация, обеспечивающая полное восстановление организма и его выздоровление, о чем свидетельствуют благодарственные отзывы тех, кто вылечил рак кости в Израиле. Реабилитация включает физиотерапевтические процедуры и консультацию психолога.

Загрузка формы. » data-toggle=»modal» data-form- >Рассчитать стоимость лечения

Безошибочная диагностика – залог успешного лечения

Благодаря новейшему оборудованию диагностика онкологических заболеваний в Израиле характеризуется высокой точностью и отсутствием ошибок, в отличие от стран СНГ, где часто не удается правильно диагностировать болезнь Юинга. Усложняется проблема из-за того, что симптомы синдрома Юинга схожи с травмой кости.

День первый: консультация

После прибытия в Израиль пациента встречают наши координаторы. Далее он встречается с лечащим доктором, который производит осмотр, рассказывает, как лечить саркому, сообщает цены на лечение.

День второй: диагностика болезни

Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечение

Диагностика саркомы Юинга в Израиле включает:

  • рентген – на рентгенограмме хорошо заметны опухоль и метастазы;
  • остеосцинтиграфию – обнаруживает очаги, характеризующиеся повышенной активностью и ускоренным образованием клеток;
  • компьютерную томографию (КТ) – определяет изменения, возникающие в костной ткани;
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) – позволяет выявить даже мельчайшие метастазы, определить размеры и степень развития опухоли.

В некоторых случаях, чтобы уточнить диагноз, могут потребоваться:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • биопсия – предоставляет наиболее точное определение вида опухоли и степени распространения;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • полимеразная цепная реакция;
  • генетический и биохимический анализ.

День третий: начало лечения

На основании полученных результатов диагностики онколог совместно с радиологом, ортопедом и иммунологом подбирает оптимальные методы лечения.

Источник: assutacomplex.org.il

В Израиле открыли новый способ лечения рака кости у детей

Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечение

Саркома Юинга – довольно редкая разновидность злокачественных опухолей, которая получила свое название по имени американского врача Джеймса Юинга, впервые описавшего ее ровно сто лет назад. Она поражает детей и подростков, причем мальчики подвержены болезни больше, чем девочки. Такие опухоли могут появиться в любой части тела, но обычно они развиваются в трубчатых костях рук и ног, костях таза и ребрах.

Читайте также:  Гинипрал при беременности

Причина возникновения саркомы Юинга до сих пор неизвестна, поэтому предотвратить ее невозможно. Но точно известно, что формируется она из особого типа клеток и, по всей вероятности, не передается по наследству. Такие опухоли растут в самих костях или окружающих их мягких тканях, таких как хрящи и нервы. Симптомы, как правило, включают в себя боль в кости или другом месте, отек и болезненные ощущения в области пораженного участка, беспричинную усталость и потерю веса, хрупкость костей и повышенную температуру тела без видимых причин.

Загрузка формы. » data-toggle=»modal» data-form- >Получить цены в клинике

Значительные успехи в лечении саркомы, особенно на ранней стадии, улучшили показатели выживаемости, но в ситуациях, когда болезнь распространяется на отдаленные органы в результате метастазирования, бороться с ней крайне сложно. После завершения курса лечения пациентам приходится до конца жизни регулярно проходить обследования для выявления возможных отдаленных последствий интенсивной химиотерапии и радиации, поскольку проявиться они могут даже спустя годы после окончания лечения.

Но у пациентов с этим диагнозом появилась надежда. Исследование на мышах, проведенное израильскими специалистами из научно-исследовательского института Вейцмана, показало, что уменьшение сигнала определенного гормона препятствует росту и распространению рака. Они открыли межмолекулярные взаимодействия, лежащие в основе развития этого типа опухолей, и предложили потенциальное новое лечение.

Доктор Свати Шривастава из департамента биологической регуляции вместе с коллегами провел исследование, в ходе которого они изучали рецепторы стероидных гормонов, называемых глюкокортикоидами. Эти рецепторы присутствуют практически во всех клетках человека, их основная задача заключается в передаче гормональных сигналов, связанных со стрессом, бодрствованием и множеством других важных функций.

Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечениеНо иногда глюкокортикоидные рецепторы стимулируют развитие злокачественных опухолей. Делают они это, проникая в клеточные ядра, где физически взаимодействуют и связываются с факторами транскрипции – молекулами, которые включают и выключают гены. Исследователи задались целью подробнее изучить роль этих взаимодействий в развитии и поддержании злокачественного процесса.

Высокочувствительный анализ взаимодействия белков, подходящий для живых клеток, выявил ранее неизвестные взаимосвязи: выяснилось, что после активации гормонами глюкокортикоидные рецепторы связываются в ядре клетки с транскрипционными факторами семейства Е-26 (ETS), образуя сложное соединение. Известно, что один из транскрипционных факторов этого семейства стимулирует развитие саркомы Юинга; его ген аномально сливается с другим геном, создавая онкоген – ген, вызывающий рак.

Когда исследование выявило связь между геном, способствующим развитию саркомы, и глюкокортикоидными рецепторами, ученые решили проверить гипотезу о том, что эти рецепторы стимулируют рост опухоли. В ходе ряда дополнительных исследований они получили убедительные доказательства, подтверждающие правдивость их гипотезы. Физическое связывание глюкокортикоидных рецепторов с белком, продуцируемым этим онкогеном, увеличивало рост и миграцию клеток саркомы Юинга в пробирке и еще больше усиливало рост и распространение саркомы у лабораторных мышей.

Главное медицинское значение этого открытия в том, что оно создает возможности для нового способа лечения саркомы Юинга. Когда ученые пересадили клетки человеческого рака мышам, они обнаружили, что после применения метирапона – препарата, который одобрен для лечения надпочечниковой недостаточности и работает за счет уменьшения синтеза глюкокортикоидов, – опухоль росла гораздо медленнее.

Загрузка формы. » data-toggle=»modal» data-form- >Запрос цены

В других экспериментах, также проведенных на грызунах, исследователи использовали еще один препарат – мифепристон, который блокирует глюкокортикоидные рецепторы и одобрен для клинического применения в разных целях. Они обнаружили, что он успешно предотвращает метастазирование саркомы Юинга через основной путь распространения раковых клеток: из кости в легкие. И наоборот, когда ученые увеличили активность глюкокортикоидных рецепторов, опухоль росла и распространялась намного быстрее.

Они также провели генетический анализ образцов опухолей, взятых у пациентов с саркомой Юинга, и выявили семь генов, регулируемых глюкокортикоидными рецепторами, уровень экспрессии которых был значительно выше нормы у больных с почти летальными опухолями.

Эти гены могут служить в качестве генетической характеристики, которая позволит более точно подбирать лечение. Например, для пациентов с повышенной активностью определенных генов с большой долей вероятности будет эффективной терапия, направленная на нейтрализацию глюкокортикоидных рецепторов. Эти гены также могут предсказать течение болезни: их повышенная экспрессия будет указывать на плохой прогноз, а сниженная, наоборот, может свидетельствовать о более высоких шансах на благоприятный исход.

По словам ученых, если испытания на людях подтвердят результаты этого исследования, они могут дать новую надежду юным пациентам с этим видом рака, особенно при саркоме, метастазировавшей за пределы кости. «Полученные нами результаты могут лечь в основу нового – персонализированного – подхода к лечению саркомы Юинга», – говорит доктор Шривастава. Тот факт, что в исследовании использовались препараты, уже одобренные для других целей, должен ускорить реализацию этого подхода.

Источник: assutatop.com

Саркома Юинга

Саркома Юинга представляет собой злокачественное образование, которое развивается в костной ткани. Чаще всего недуг возникает в подростковом или юношеском возрасте. Болезнь поражает плоские и длинные трубчатые кости. Саркома Юинга считается одной из самых агрессивных опухолей и склонна к раннему динамичному метастазированию.

Причины

Симптомы саркомы Юинга

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению Саркомы Юинга

Диагностика

  • осмотр у врача — травматолога, онколога;
  • рентгенография пораженной кости;
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • УЗИ;
  • остеосцинтиграфия;
  • биопсия материала из пораженной кости;
  • иммуногистохимическое исследование;
  • молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – чтобы подтвердить диагноз, полимеразная цепная реакция – чтобы выявить микрометастазы).

Лечение саркомы Юинга

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия с использованием высоких доз;
  • хирургическая операция (современные технологии позволяют производить органосохраняющие операции на мелких и крупных костях;
  • тотальное облучение всего тела;
  • трансплантация периферических стволовых клеток или костного мозга.

Опасность

Профилактика

  • избегать травм;
  • при возникновении болевого ощущения в костях срочно обратиться к травматологу, онкологу;
  • вести здоровый образ жизни.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Саркома Юинга: основные симптомы, причины и лечение

Текст утверждён врачом ортопедом-травматологом Коваленко Николай Алексеевич

Источник: illness.docdoc.ru

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector