Болезнь виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Виллебранда относится к наследным патологиям системы крови (внутренней средой организма человека и животных), при которой развиваются спонтанные кровотечения, в значимой степени идентичные с теми, что имеют пространство при гемофилии. Болезнь просит неотклонимого исцеления. Патология занимает третье пространство посреди болезней, приводящих к нарушению свёртываемости крови (внутренней средой организма человека и животных). Встречается болезнь в среднем у 1-го на 10000 населения.

Предпосылки заболевания Виллебранда

Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

Бессчетные гемотрансфузии могут стать пусковым фактором

Основная причина заболевания — это высококачественное и количественное нарушение выработки фактора Виллебранда, который участвует в процессе свёртывания крови (внутренней средой организма человека и животных). Болезнь относится к наследным генетическим, возникающим из-за мутации гена, отвечающего за фактор.

В редчайших вариантах отмечается приобретённая форма патологии, которая развивается как отягощение опосля неоднократных гемотрансфузий из-за онкологии, системных болезней и тяжёлых поражений сердца. В этих вариантах причина развития заболевания не генетическая мутация, а выработка огромного количества антител иммунной системой против фактора.

Систематизация заболевания Виллебранда

Медиками выделяется три типа заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

  1. 1-ый тип. У хворого следит количественный частичный недостаток фактора. Такое заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) более всераспространено и встречается в 75% случаев. Патология только наследная.
  2. 2-ой тип. При нём у человека происходит высококачественное изменение фактора, которое соединено со сбоями в процессе его формирования. Только наследное нарушение, которое встречается в 15% всех случаев.
  3. 3-ий тип. Развивается полный недостаток фактора, из-за чего же патология имеет в особенности тяжёлое течение. Наследная форма, встречающаяся у 10% нездоровых.

Приобретённая патология выделяется раздельно.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Виллебранда

Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

Для заболевания свойственны кровотечения хоть какой локализации

Главным симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) заболевания является кровотечение различной интенсивности и локализации, которое возникает спонтанно. При травмах либо опосля операций у нездоровых отмечается затяжное обильное кровотечение, сопровождающееся всеми симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) выраженной кровопотери.

При кровотечениях из желудочно-кишечного тракта у нездоровых развивается рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка) с примесью крови (внутренней средой организма человека и животных). Также каловые массы стают чёрными, напоминающими дёготь. При кровоизлияниях в суставную полость резко ограничивается подвижность в поражённой области, отмечается отёчность и чувствуется мощная боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение). Подкожные кровотечения приводят к формированию значимых гематом, которые образуются без обстоятельств либо опосля незначимого действия.

Болезнь имеет волнообразное течение с постоянным чередованием периодов обострения и ремиссии. Вылечить его на сто процентов нереально. У всякого хворого течение патологии персонально. Часть из их живёт довольно всеполноценно, не страдая от обильных кровопотерь; а у остальных с юношества часто развиваются мощные кровопотери, которые представляют опасность для жизни и могут быть остановлены лишь в критериях поликлиники.

Индивидуальности протекания заболевания во время беременности

Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

В период беременности ситуация может улучшаться

Беременность оказывает на болезнь различное воздействие зависимо от личных особенностей дамы. У одних на фоне гормональных (Гормоны греч. возбуждаю, побуждаю — биологически активные вещества, вырабатывающиеся в специализированных клетках желёз внутренней секреции) конфигураций происходит улучшение процесса свёртываемости крови (внутренней средой организма человека и животных), в индивидуальности незадолго до родов. У остальных конфигурации фактически не наблюдаются. Состояние родивших требуется кропотливо надзирать, потому что находится высочайший риск первичного и вторичного маточного послеродового кровотечения особенной интенсивности.

Болезнь фон Виллебранда у деток

У деток болезнь имеет в особенности тяжёлое течение опосля перенесённых зараз, которые сопровождаются выраженной интоксикацией, что соединено с усилением проницаемости сосудов. При всем этом высок риск мощных кровотечений, угрожающих жизни, из-за чего же нередко до излечения от инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) быть может рекомендована перевозка в клинику.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

В диагностике применяется способ щипка

Болезнь относится к трудно диагностируемым. Не редки случаи, когда патология выявляется у хворого лишь в подростковом возрасте. Сначала проводится сбор анамнеза и устанавливается, была ли неувязка у близких родственников. Если имеется наследный фактор и спонтанные кровотечения, то это дозволяет поставить подготовительный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании).

Для уточнения проводятся исследования крови (внутренней средой организма человека и животных) в критериях лаборатории. Также делают рентген суставов для определения кровоизлияний в их. Проводят и тест жгута и щипка. Нужен анализ кала на кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов). Четкий диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставят лишь опосля получения всех результатов обследования.

Исцеление

Исцеление проводится врачом-гематологом. Главный способ — это трансфузионная заместительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). При возникновении ран кровотечения останавливают с помощью повязок и обработки места повреждения тромбином. Также нездоровым показано введение препаратов, которые стимулируют выброс фактора в кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов). В тяжёлых вариантах для остановки кровотечений употребляются специальные гемостатики.

Вероятные отягощения и последствия

Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

Мощные кровопотери могут приводить к смертельному финалу

Основное отягощение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) — развитие мощных кровотечений и геморрагический инфаркт. Они нередко приводят к смертельному финалу, даже при критической докторской помощи. У дам есть риск развития смертельного маточного кровотечения опосля родов.

Прогноз и профилактика

При правильном и своевременном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) прогноз относительно подходящий, потому что нездоровые могут вести довольно всеполноценную жизнь. Профилактикой заболевания является предупреждение браков меж людьми, страдающими от патологии, либо если у обоих имеются родственники с данным болезнью.

Источник: http://gidanaliz.ru/bolezn/bolezn-villebranda.html

Сейчас согласно официальной статистике в Рф гемофилией мучаются около 8,5 тыщ пациентов, хотя когда -то эта патология числилась королевской заболеванием. Гемофилия- наследное болезнь, обычно проявляющееся лишь у парней, в то время как дамы выступают в качестве носительниц гена. Естественно, самой известной носительницей гемофилии в истории стала царица Виктория. Предположительно, эта мутация произошла в её генотипе de novo, потому что в семьях ее родителей не были зарегистрированы нездоровые гемофилией. Более всераспространенные формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) — традиционная гемофилия типа А и гемофилия типа В, при которых развивается дефицитность VIII тромбообразующего фактора либо фактора плазмы IX (Кристмаса).

В отличие от гемофилии, которой мучаются лишь мужчины, существует очередной наследный геморрагический диатез, которому подвержены и дамы — болезнь Виллебранда. Эта патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, намного тяжелее диагностируется и часто пациент выяснит о ней только во время томных травм, хирургических вмешательств и остальных критичных состояниях. В мире болезнь Виллебранда встречается с частотой у 1 человека из 100. В Рф по официальным данным распространенность составляет 0,001 %, но почти все специалисты считают, что реальное число пациентов еще больше. Низкую выявляемость заболевания можно разъяснить доминированием легких и бессимптомных форм, также сложностью диагностики. Основная масса нездоровых гемофилией и заболеванием Виллебранда – люди трудоспособного возраста, конкретно потому на 1-ый план выступают мероприятия, направленные на профилактику осложнений. При заболевания Виллебранда возникает дефицитность фактора Виллебранда, белка, играющего важную роль в регуляции адгезии тромбоцитов к коллагену субэндотелия и защищающего VIII фактор от протеолиза. Не считая того понижается содержание серотонина и развивается патологическая дилатация сосудов и увеличение их проницаемости. Стоит выделить, что конкретно при данной патологии наблюдаются самые долгие кровотечения, потому что повреждены все три звена гемостаза. Существует также обретенный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Виллебранда, соответствующий для пациентов с аутоиммунными и лимфопролиферативными болезнями и обусловленный образованием ингибитора против фактора Виллебранда.

Клиническое течение заболевания Виллебранда может значительно понизить состояние жизни, приводить к ранешней и стойкой утрате трудоспособности, а в томных вариантах даже к смертельному финалу. Длительное время болезнь рассматривалось как одна из форм гемофилии, потому что почти все проявления заболевания Виллебранда идентичны с симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) данной нозологии. Но исцеление гемофилии не постоянно оказывалось действенным в случае заболевания Виллебранда. В связи с сиим в марте 2015 г вступил в силу новейший Список фармацевтических препаратов, в каком исцеление заболевания Виллебранда было вынесено в отдельный пункт.

К более патогномоничным симптомам заболевания Виллебранда относят кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов, также возникновение длительно не проходящих синяков. В отличие от гемофилии, которую обнаруживают еще при рождение, болезнь Виллебранда, в особенности ее легкие формы, диагностируют только в подростковом возрасте либо при проведение инвазивных вмешательств, когда кровотечение бывает тяжело приостановить. Выраженность проявлений может разнообразить от легких форм до очень томных вариантов с продолжительными кровотечениями самой различной локализации, формированием гематом и кровоизлияний в мягенькие ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), суставы и внутренние органы. При таковых формах детки уже к 12-15 годам становились инвалидами и изредка доживали до 30 лет.

Сейчас благодаря достижениям мировой науки пациенты с нарушениями свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных), могут жить настоящей жизнью, получать образование, работать, удачно социализироваться. Длительность и свойство их жизни находится на том же уровне, что и у здорового человека. При подозрение на болезнь Виллебранда нужно исследование крови (внутренней средой организма человека и животных) на высококачественные и количественных свойства фактора Виллебранда. Более нередко используются последующие диагностические испытания: ристомицин кофакторная активность, агрегация тромбоцитов с ристомицином, коллаген связывающая активность фактора Виллебранда, фактор VIII связывающая активность фактора Виллебранда либо анализ мультимеров. Совместно с тем остается еще несколько вопросцев, над которыми стоит работать. Как нередко необходимо проводить диагностику? Какие пациенты нуждаются в ней ? Как оценивать норму? Наиболее того, активность фактора Виллебранда повсевременно меняется. Она может повышаться при стрессе (В медицине, физиологии, психологии выделяют положительную (эустресс) и отрицательную (дистресс) формы стресса) либо понижаться с уменьшением концентрации эстрогенов у дам.

Исцеление заболевания Виллебранда делят на специфичное и неспецифическое. Более принципиальным патогенетически обусловленным моментом, является введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII и фактора Виллебранда. Открытым остается вопросец, какие кровотечения следует вылечивать при помощи заместительной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) и какая обязана быть доза препаратов с фактором Виллебранда? Трансфузию следует начинать за некоторое количество дней до предполагаемых хирургических операций, потому что корректировка гемостаза происходит равномерно. Переливание тромбоцитарной массы либо применение препаратов, воздействующих на тромбоциты, не отлично, потому что в этом случае нефункциональность тромбоцитов возникает вторично. При легкой и средней степени тяжести и развитии кровотечений микроциркуляторного типа подтверждена эффективность аминокапроновой кислоты.

В истинное время в Рф действует программка «7 нозологий», которая создана для исцеления нездоровых семью редчайшими и дорогостоящими нозологиями за счет средств федерального бюджета. Благодаря данной нам программке существенно сократился процент инвалидизации, стало лучше состояние жизни пациентов и снизился риск жизнеугрожающих кровотечений. Преимуществом программки «7 нозологий» сделалось предоставление фармацевтической помощи по нозологическому принципу, а не по статусу инвалидности. Очень принципиально сохранить действующую систему фармацевтического обеспечения и централизованную закупку препаратов, потому что для некой группы пациентов эта программка становится единственной возможностью поддерживать и сохранять свою жизнь.

Перечень применяемой литературы:

Christine A. Lee, Rezan A. Kadir, Peter A. Kouides: Inherited Bleeding Disorders in Women.

  • Chandler WL, Peerschke EI, Castellone DD, Meijer P (June 2011). «Von Willebrand factor assay proficiency testing. The North American Specialized Coagulation Laboratory Association experience». Am. J. Clin. Pathol. 135 (6): 862–9.
  • «Molecular basis of von Willebrand disease and its clinical implications». Haematologica 89 (9): 1036. 1 September 2004.
  • Источник: http://internist.ru/publications/detail/nedug-v-nasledstvo-chem-opasna-bolezn-villebranda-/

    Мед эксперт статьи

    Болезнь Виллебранда — это прирожденный недостаток фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к нефункциональности тромбоцитов.

    Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. При скрининге отмечается повышение времени кровотечения, обычное количество тромбоцитов и, может быть, маленькое повышение частичного тромбопластинового времени. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Исцеление включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) (криопреципитат либо экстракт фактора VIII средней чистки) либо десмопрессин.

    Код по МКБ-10

    Предпосылки заболевания Виллебранда

    Фактор Виллебранда (ФВ) синтезируется и секретируется сосудистым эндотелием в зоне периваскулярного матрикса. Фактор Виллебранда содействует адгезионной фазе гемостаза, соединяясь с сенсором на поверхности тромбоцитов (гликопротеин Ib-IX), сцепляющем тромбоциты с сосудистой стеной. Фактор Виллебранда также нужен для поддержания обычного уровня фактора VIII в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных). Уровень фактора Виллебранда может временно повышаться в ответ на стресс (неспецифическая (общая) реакция организма на воздействие (физическое или психологическое), нарушающее его гомеостаз), физическую активность, беременность, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) либо заразу.

    Болезнь Виллебранда (БВ) включает количественное (типы 1 и 3) либо высококачественное (тип 2) нарушение синтеза фактора Виллебранда. Тип 2 заболевания Виллебранда быть может результатом разных генетических аномалий. Наследование заболевания Виллебранда происходит по аутосомно-доминантному типу. Хотя болезнь Виллебранда, подобно гемофилии А, является наследуемой патологией и может вызывать недостаток фактора VIII, недостаток обычно выражен равномерно.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

    Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Виллебранда

    Проявление кровоточивости при заболевания Виллебранда носит легкий либо равномерно выраженный нрав и включает склонность к подкожным кровоизлияниям; дпительную кровоточивость из маленьких дерматологических порезов, которая может тормознуть и потом снова возобновиться спустя несколько часов; время от времени долгие менструальные кровотечения; аномальную кровоточивость опосля хирургических процедур (к примеру, экстракции зуба, тонзиллэктомии).

    Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Виллебранда

    Болезнь Виллебранда подозревается у нездоровых с геморрагическими болезнями, в особенности имеющими домашний анамнез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При скрининговом исследовании системы гемостаза выявляется обычное количество тромбоцитов, обычное MHO, повышение время кровотечения и в неких вариантах маленькое повышение частичного тромбопластинового времени. Но при стимуляции может быть временное увеличение уровня фактора Виллебранда, что может вызвать ложнонегативные результаты исследовательских работ при легкой степени заболевания Виллебранда, потому нужно повторение скрининговых тестов. Для диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) нужно определение уровня плазменного общего антигена фактора Виллебранда, функции фактора Виллебранда, определяемой способностью плазмы поддерживать агглютинацию обычных тромбоцитов, вызываемую ристоцетином (активность ристоцетинового кофактора); плазменный уровень фактора VIII.

    В целом при первом типе заболевания Виллебранда результаты исследовательских работ конкордантны, т.е. антиген фактора Виллебранда, функция фактора Виллебранда и плазменный уровень фактора Виллебранда в одинаковой мере снижены. Степень депрессии варьирует приблизительно от 15 до 60 % от нормы, что описывает выраженность кровоточивости у нездоровых. Нужно подразумевать, что у здоровых людей с группой крови (внутренней средой организма человека и животных) 0 (I) встречается понижение антигена фактора Виллебранда ниже 40 %.

    Читайте также:  Свиной грипп: причины, симптомы и лечение

    При втором типе заболевания Виллебранда результаты исследовательских работ дискордантны, т.е. антиген фактора Виллебранда выше степени активности ристоцетинового кофактора (антиген фактора Виллебранда выше ожидаемого, поэтому что аномалия фактора Виллебранда при втором типе высококачественная, а не численная). Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) подтверждается выявлением понижения концентрации огромных мультимеров фактора Виллебранда при электрофорезе в агарозном геле. Различают четыре варианта второго типа заболевания Виллебранда, различающихся по многофункциональным отклонениям молекулы фактора Виллебранда.

    Тип 3 заболевания Виллебранда является редчайшим аутосомно-рецессивным болезнью, при котором у гомозигот не определяется фактор Виллебранда при существенном понижении фактора VIII. Они имеют комбинированную аномалию адгезии тромбоцитов и свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных).

    [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

    Источник: http://m.ilive.com.ua/health/bolezn-villebranda-u-vzroslyh_108205i15942.html

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечениеБолезнь Виллебранда по самому наименованию не очень известна, но по наружным проявлениям быть может знакома. Проявляется болезнь в виде подкожных кровоизлияний (гематома) либо же долгих кровотечений из слизистых (десна, нос). Возникшие нарушения свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных) не разрешают стремительно приостановить кровотечение.

    Исследования в этом направлении проводил финский доктор Эрик Адольф фон Виллебранд (1870 – 1949), по имени которого и названа болезнь. В процессе исследовательских работ он же выявил в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) гликопротеин, который обеспечивает тромбоцитам возможность прикрепления к месту повреждения сосуда с целью сотворения “белковой пробки” для предотвращения утраты крови (внутренней средой организма человека и животных).

    Выявленный гликопротеин был назван фактор Виллебранда (VWF). Разумно представить, что уменьшение количества этого гликопротеина в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) и приводит к нарушениям системы свертывания.

    Что такое болезнь Виллебранда

    Болезнь Виллебранда довольно всераспространена. По неким данным заболеваемость составляет 1 на 1000 населения, посреди наследных геморрагических болезней она занимает 3 пространство. Схожее состояние было в первый раз описано в 1926 г финским доктором, изучавшим членов семьи со похожими симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) кровотечений, которые время от времени заканчивались смертельным финалом.

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

    В честь клинициста данная патология получила заглавие болезнь Виллебранда. Код по МКБ-10 – D68.0, в группе похожих болезней с нарушениями свертывающей системы крови (внутренней средой организма человека и животных).

    Систематизация

    В истинное время выделяют три типа заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Традиционные формы заболевания Виллебранда являются наследными:

    • 1 тип является более всераспространенным, он встречается у 75-80 % заболевших. Наблюдается частичное уменьшение уровня фактора Виллебранда при сохраненной молекулярной структуре. В патогенезе этого типа имеет пространство сниженная агрегационная функция тромбоцитов, снижение активности фактора VIII и антигена к самому фактору Виллебранда.
    • 2 тип диагностируется у 15 % нездоровых, при нем фактор Виллебранда имеет высококачественные конфигурации собственной структуры. Выделяется несколько подтипов такового нарушения, более нередко оно заключается в недостатке синтеза составляющих фактора (2А) либо в завышенном сродстве его к тромбоцитам (2В). При подтипе 2М не происходит обычной связи фактора Виллебранда с надлежащими сенсорами на поверхности тромбоцитов, а при подтипе 2N нарушена связь белка с фактором VIII.
    • 3 тип имеет аутосомно-рецессивное наследование, что разъясняет его наиболее редчайшую встречаемость – всего в 5 % случаев. Эта форма заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) проявляется более томным течением, так как при ней фактор Виллебранда отсутствует на сто процентов, не считая того, имеется выраженный недостаток и фактора VIII.

    Кроме главных форм заболевания Виллебранда выделяют тромбоцитарный тип, клинические проявления которого подобны подтипу 2В. Но причина этого состояния заключается в мутировавшем гене сенсора тромбоцитов.

    Предпосылки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

    Болезнь Виллебранда вызывается мутацией гена, ответственного за синтезирование принципиального белка – фактора Виллебранда. Этот Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечениемультимерный белок имеет самую важную роль в свертывающей системе, потому что делает несколько функций:

    • связывание с фактором VIII и его защита от протеолиза;
    • роль в прикреплении тромбоцитов к сосудистым повреждениям;
    • образование комплексов с гликопротеинами тромбоцитов.

    Источник: http://serdcet.ru/bolezn-villebranda.html

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечениеБолезнь Виллебранда (БВ) — это наследная патология, при которой нарушается свертываемость крови (внутренней средой организма человека и животных). Клинически она похожа на гемофилию, но кровотечения при ней различаются большей продолжительностью. Болезнь передается от родителей к детям каждое поколение и почаще встречается у дам. В среднем ею хворает любой тысячный обитатель Земли.

    Предпосылки

    Одной из частей системы гемостаза людского организма является фактор Виллебранда (ФВ), выполняющий две главные функции:

    • запускает механизм адгезии (приклеивания) тромбоцитов к месту повреждения кровеносного сосуда;
    • выравнивает фактор свертывания VIII, циркулирующий в крови (внутренней средой организма человека и животных).

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

    Разные генетические нарушения обусловливают недостаток синтеза фактора Виллебранда, в итоге чего же он вырабатывается в недостающем количестве (в неких вариантах его синтез совершенно неосуществим). Вероятен и вариант заболевания, при котором количество ФВ нормально, но сам белок – дефектен и не может делать свои функции. В итоге недостатком ФВ мучается по различным данным от 0,1 до 1% популяции. Вообщем, нередко эта болезнь протекает просто и быть может совершенно не диагностирована.

    Проявления заболевания Виллебранда

    В первый раз патологию выявляют обычно в ранешном детстве, часто уже на втором году жизни малыша. Подозрение на болезнь Виллебранда вызывают подкожные геморрагии, кровотечения из носа и ротовой полости. В томных вариантах без сопутствующего язвенного фона появляются желудочно-кишечные кровотечения (в главном свойственны для старого возраста). У дам болезнь проявляется меноррагиями и послеродовыми метроррагиями.

    Роды у дам, нездоровых заболеванием Виллебранда, время от времени представляют суровую опасность их здоровью из-за риска обильных неостанавливающихся кровотечений. Вообщем, почти всегда во время беременности синтез ФВ нормализуется, равномерно приходя в норму, но в послеродовом периоде в течение нескольких дней его концентрация падает. Потому такие дамы должны наблюдаться у гинеколога в течение минимум 3 недель.

    БВ протекает циклично, с периодами кровоточивости, сменяющимися ремиссиями различной длительности. Тяжесть течения обширно варьирует даже у членов одной семьи, почаще всего нездоровые мучаются легкой либо среднетяжелой формой патологии.

    Диагностической находкой считается малосимптомный тип заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с редчайшими носовыми кровотечениями.

    Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

    При постановке диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) ведомую роль играют данные домашнего анамнеза и лабораторные характеристики. При кропотливом опросе выясняется наследный нрав патологии, что вместе с с геморрагическим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) может отдать доктору нужную информацию для постановки корректного подготовительного диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти).

    Лабораторные исследования разрешают достоверно выявить болезнь Виллебранда. Для этого используют последующие испытания:

    • Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечениепродолжительность кровотечения по Айви в модификации Шитиковой – повышение наиболее чем на 12 минут;
    • активность фактора VIII (норма 58-160%);
    • активность антигена ФВ (норма 55-165%);
    • активность ристоцетин кофакторная (норма 54-153%);
    • мультимерный анализ.

    Конфигурации этих характеристик внушительно обосновывают существование изъянов в свертывающей системе, связанной с повреждением либо недостатком фактора Виллебранда.

    Исцеление и профилактика

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечениеЛюдей, страдающих БВ, вылечивают гематологи. Из-за наследного нрава заболевания совсем совладать с ней нереально, потому докторы борются только с ее последствиями. Единственно действенный способ терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) данной нам патологии – остановка кровотечений.

    При маленьких поверхностных травмах довольно давящих повязок либо аппликаций тампонов с гемостатической губкой. Томные формы кровотечений вылечивают внутривенным вливанием препаратов, содержащих фактор Виллебранда — вещество, которое отсутствует в крови (внутренней средой организма человека и животных) хворого. Хорошим эффектом владеет и десмопрессин – синтезированный аналог вазопрессина, также производные аминокапроновой и транексамовой кислот и гормональные (Гормоны — биологически активные вещества органической природы) пероральные контрацептивы.

    Предупредить появление данной заболевания нереально, потому что она наследуется ребенком от хворого родителя. Можно только понизить риск кровотечений методом профилактики травматизма, запретом приема ацетилсалициловой кислоты в хоть какой дозе и фармацевтической форме. Операции проводятся только по актуальным свидетельствам. Беременные с БВ должны находиться на учете у гематолога.

    Бозбей Геннадий Андреевич, доктор скорой мед помощи

    8,320 просмотров всего, 2 просмотров сейчас

    Источник: http://okeydoc.ru/bolezn-villebranda-prichiny-simptomy-i-lechenie/

    Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — это несколько вариантов наследного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), передаваемого по аутосомно-доминант-ному типу и характеризующегося синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) кровоточивости смешан­ного типа.

    Патогенез. При данной нам патологии находится недостаток особенного белка — фактора Виллебранда, являющегося субъединицей VIII фактора свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных) и нужного для адгезии тромбоцитов к клеточ­ным структурам эндотелия. Его недостаток приводит к вторичному нару­шению функции тромбоцитов.

    Клиническая картина. Геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) при заболевания Вилле­бранда может иметь сходство как с гемофилией, так и с тромбоцитопе-нией-тромбоцитопатией. Периоды его усиления чередуются с периода­ми практически полного отсутствия геморрагии.

    Тип кровоточивости — смешанный (микроциркуляторно-гематом-ный). При легком течении заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у хворого имеются безболез­ненные синяки на коже и слизистых оболочках, время от времени появляются но­совые кровотечения.

    При тяжеленной форме заболевания может быть возникновение гематом, гемарт-розов, долгих обильных кровотечений. Кровоизлияния в суставы при заболевания Виллебранда, обычно, не ведут к развитию хроничес­ких артрозов, характерных гемофилии.

    Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Нужно многократное обследование хворого. Ди­агностическими аспектами являются: наследный нрав заболе­вания, удлинение времени кровотечения, понижение адгезивности тромбо­цитов, нарушение их агрегации под действием ристомицина (ристоцети-на), маленький уровень VIII фактора. Дифференцировать болезнь Вилле­бранда следует с гемофилией, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией.

    Исцеление. Употребляются местные гемостатические средства. Лекарст­венная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) включает криопреципитаты, эпсилон-аминокапроно-вую кислоту (50—100 мг/кг/сут внутривенно либо вовнутрь), дицинон, ин-фекундин и местранол (при маточных кровотечениях).

    Может быть применение препаратов антидиуретического гормона (0,3 мкг/кг в 30—50 мл физиологического раствора внутривенно в течение 10-20 мин).

    Прогноз зависит от степени тяжести заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), для жизни почаще — подходящий.

    Не отыскали то, что находили? Воспользуйтесь поиском:

    Источник: http://studopedia.ru/17_86790_bolezn-villebranda.html

    Представляет собой наследное болезнь крови (внутренней средой организма человека и животных), ассоциированное с недостатком или ухудшением активности фактора Виллебранда, что ассоциировано с развитием случаев спонтанных кровотечений.

    Предпосылки

    Болезнь обосновано наследной мутацией гена фактора Виллебранда, локализирующегося в двенадцатой хромосоме.

    В большей степени болезнь передается по аутосомно-доминантному типу, по аутосомно-рециссивному типу болезнь передается намного пореже. Выделяется обретенный тип недуга, вызванный бессчетными гемотрансфузиями, онкологическими болезнями, сердечными недугами, системными нарушениями.

    Фактор Виллебранда воспринимает роль в гемостазе и обеспечивает закрепление тромбоцитов на покоробленном участке и является носителем VIII фактора свертывания.

    При I типе недуга происходит частичная нехватка фактора, также уменьшение прокоагулянтных параметров.

    При II типе недуга выявляются недостатки фактора Виллебранда, что быть может обосновано увеличением протеолиза этого фактора, нарушением выработки высокомолекулярных мультимеров, завышенной схожестью этого фактора с сенсором (гликопротеина Ib), размещающемся на поверхности мембраны тромбоцитов или нарушением связи с ним, также нарушением его взаимодействия с VIII фактором свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных).

    При III типе недуг проявляется абсолютным отсутствием фактора Виллебранда.

    Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

    Болезнь обосновано развитием кровотечений по микроциркуляторному типу. Почаще всего такие кровотечения развиваются из слизистых рта, носовых ходов, пищеварительной системы. Тяжесть кровотечений зависит от вида недуга.

    Фактически у половины нездоровых наблюдается появление обильных кровотечений из носа, неподдающихся обычным способам остановки. Остановка таковых кровотечений осуществляется средством проведения тугой тампонады носа. Для заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) типично развитие дерматологических гематом, появившихся на фоне малых повреждений и травм, время от времени может быть спонтанное развитие кровотечений.

    Достаточно изредка кровоизлияния происходят в суставную полость и провоцируют развитие гемартроза. У дам, которые мучаются сиим недугом, наблюдается развитие долгих кровотечений из матки и геморрагических осложнений во время родов и вынашивания малыша.

    Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

    При диагностировании данной патологии нездоровому назначают общий и биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных), коагулограмму, проводится проба жгута и проба щипка, также пациенту быть может назначено исследование кала на выявление сокрытой крови (внутренней средой организма человека и животных), ультразвуковое обследование органов пищеварения. Не считая этого, может потребоваться проведение специфичных тестов – ИФА либо иммуноэлектрофореза.

    Исцеление

    Схема исцеления определяется на основании типа заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При легких видах недуга исцеление основывается на предупреждении развития кровотечений, по мере необходимости быть может применено хирургическое исцеление или назначен десмопрессин. В случае томного течения недуга используют заместительную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), основанную на внутривенном внедрении криопреципитата и антигемофильной плазмы.

    Профилактика

    Профилактика заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) основывается на отказе от потребления фармацевтических средств, способных нарушать свертываемость крови (внутренней средой организма человека и животных).

    Источник: http://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bolezn-villebranda.htm

    Самой всераспространенной формой посреди наследных геморрагических болезней является болезнь Виллебранда либо ангиогемофилия. Передается данное болезнь аутосомно-доминантному либо рецессивному типу. Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания встречается как у девченок, так и у мальчишек. Исцеление может назначить лишь доктор.

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

    Патогенез заболевания

    Это наследное болезнь (I тип — 91, II и III типы — р), характеризующееся синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) кровоточивости смешанного (синячковогематомного) типа.

    При данной нам патологии находится двойной недостаток в системе гемостаза — понижение коагуляционной активности VIII фактора и удлинение времени кровотечения. Понижение многофункциональной активности кровяных пластинок, выявляемое при электрической микроскопии, соединено не с патологией самих тромбоцитов, а с недостатком плазменного фактора, который находится в плазме здоровых людей и нездоровых гемофилией А, но отсутствует у лиц с заболеванием фон Виллебранда. Он является субъединицей VIII фактора и представляет собой белок, выявляемый иммунологически антисыворотками против фактора VIII. Этот фактор нужен для адгезии тромбоцитов к клеточным структурам субэндотелия и, как следует, ответствен за нарушение первичного гемостаза при заболевании.

    Наличие двойного недостатка в системе гемостаза приводит к тому, что болезнь фон Виллебранда сразу припоминает и тромбоцитопатию, и гемофилию. Фактор работает как белок-носитель фактора VIII и сразу опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам покоробленных сосудов. Он состоит из однотипных димерных субъединиц, которые кодируются геномом 12-й хромосомы и синтезируются в клеточках эндотелия и мегакариоцитах.

    Читайте также:  Корь у детей: симптомы, лечение, профилактика

    Предпосылки появления заболевания

    Болезнь фон Виллебранда у деток обоснована нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных) с вторичной нефункциональностью тромбоцитов.

    Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Виллебранда поражают лиц обоего пола. Болезнь обосновано нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свёртывания крови (внутренней средой организма человека и животных) (фактора фон Виллебранда), что приводит к патологии агрегации тромбоцитов. Различают несколько типов заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Более тяжело протекает III тип. Фактор синтезируется в эндотелиальных клеточках и мегакариоцитах и делает двойственную функцию: участвует в каскаде свёртывания крови (внутренней средой организма человека и животных), обусловливая стабильность VIII фактора, и играет важную роль в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам повреждённого сосуда и содействуя агрегации тромбоцитов.

    Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Виллебранда

    Обычно, 1-ые симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), отмечаются у грудничков на первом году жизни. Для заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) типично наличие спонтанных кровотечений из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта; в пубертатный период вероятны меноррагии.

    Нередко у детей появляются такие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности), как:

    • подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий,
    • время от времени глубочайшие гематомы, гемартрозы,

    что сближает это болезнь с гемофилией и различает его от тромбастении Гланцманна и заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) Верльгофа. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются сильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии.

    В отличие от гемофилии, опосля операций либо травм кровотечение начинается сходу же, а не через некое время и опосля того, как оно будет остановлено, не повторяется.

    Кровоточивость при заболевании

    Преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости, нередкие геморрагии в кожу и подкожную клетчатку. При возникновении у женщин менструаций они могут длиться от недельки до месяца и носить нрав меноррагии. У мальчишек и девченок симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Виллебранда могут показаться в возрасте от 1 года до 5 лет подкожными геморрагиями и кровотечениями из слизистых оболочек носа и полости рта. Исцеление заболевания Виллебранда необходимо начинать оперативно. Предпосылкой кровоточивости могут быть травмы и хирургические вмешательства (тонзиллэктомия, экстракция зубов). Могут быть самопроизвольные носовые кровотечения, в особенности на фоне ОРВИ. Клиническая диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) основывается на возникновении в ранешном и дошкольном возрасте рецидивирующих носовых кровотечений, доминирующих над дерматологическим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), и наличии домашнего геморрагического анамнеза.

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечение

    Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Виллебранда

    • количество эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина,
    • цветовой показатель, лейкоцитарная формула, СОЭ,
    • поперечник эритроцитов (на окрашенном мазке),
    • коагулограмма: количество тромбоцитов и понижение их адгезии и агрегации,
    • время кровотечения и время свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных),
    • активированное частичное тромбопластиновое и протромбиновое время,
    • содержание IX и VIII причин и его компонент (определяется иммуноферментным способом) либо нарушение его мультимерной структуры,
    • биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных): общий белок, мочевина, креатинин,
    • прямой и непрямой билирубин, трансаминазы АЛТ и ACT,
    • электролиты (К, Na, Ca, P),
    • общий анализ мочи (исключение гематурии), анализ кала на сокрытую кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) (проба Грегерсена), группа крови (внутренней средой организма человека и животных) и Rh-фактор.

    УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) брюшной полости (для исключения кровоизлияния в печень и селезенку).

    До этого чем начать исцеление заболевания Виллебранда, нужны консультации генетика, гематолога, детского гинеколога, ЛОР-врача, дантиста.

    Индивидуальности лабораторных характеристик:

    • субнормальная тромбоцитопения в периферической крови (внутренней средой организма человека и животных),
    • удлинение времени кровотечения и обычное время свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных),
    • нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

    Диагностическими аспектами являются:

    • домашний анамнез,
    • удлинение времени кровотечения по Дьюку,
    • понижение уровня VIII фактора,
    • нарушение агрегации тромбоцитов под действием ристоцитина (ристомицина) и обычная агрегация при стимуляции коллагеном, АДФ, адреналином, тромбином,
    • понижение адгезивности (ретенции) тромбоцитов.

    Исцеление заболевания Виллебранда

    Употребляются те же препараты, что и для исцеления нездоровых гемофилией А. Предпочтение отдается криопреципитатам, свежезамороженной плазме. Используются и местные гемостатические средства. При меноррагиях показаны инфекундин, местранол. Глубочайшая постгеморрагическая анемия просит гемотрансфузий крови (внутренней средой организма человека и животных).

    Высокоочищенные препараты VIII фактора свёртывания крови (внутренней средой организма человека и животных) малоэффективны в том чтоб провести исцеление заболевания, т.к. не содержат фактора фон Виллебранда. В терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) можно использовать синтетический аналог АДГ — десмопрессин. При появлении кровотечений (не считая почечных!) употребляют аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.

    Сейчас для вас понятно что представляет собой болезнь фон Виллебранда, ее симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) и методы исцеления. Здоровья вашему ребенку!

    Источник: http://www.medmoon.ru/rebenok/bolezn_villebranda_u_detei.html

    Тип наследования:
    Аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью

    Описание:
    Болезнь Виллебранда – наследное болезнь, характеризующиеся нарушением свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных), спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается дефицитность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

    Данное болезнь названо именованием доктора Эрика Адольфа фон Виллебранда, который родился и работал в Финляндии (на тот момент – Русской империи) с конца 19 до начала 20 века.
    В 1996 году учеными генетической лаборатории VetGen, США (Соединённые Штаты Америки — государство в Северной Америке), при совместной работе с Институтом штата Мичиган, было объявлено о открытии мутации, вызывающей болезнь Виллебранда 1 типа у собак.

    Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию разных компонент, входящих в состав фактора (они именуются мультимерами).

    1 тип. Находятся все мультимеры, но концентрация их существенно ниже нормы. Обычные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) – спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально долгое кровотечение при проведении обычных операций, таковых как очистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация.

    2 тип. Характеризуется отсутствием огромных мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются томные формы нарушения свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных), мощные кровопотери.

    3 тип. Самый тяжкий тип заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Фактор Виллебранда на сто процентов отсутствует. Обычная клиническая картина – мощная кровопотеря.

    Практически все случаи заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) фон Виллебранда у собак относятся к 1 типу.

    Носители заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) длительное время могут оставаться бессимптомными, но при легком травмировании либо плановом хирургическом вмешательстве приемлимо появление аномального кровотечения либо геморрагии (подкожного кровоизлияния). Наименее всераспространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов либо при мочеиспускании. У почти всех собак клинические признаки не появляются в течение жизни.

    Профилактика заболевания Виллебранда является достаточно сложным вопросцем. Болезнь является наследным, и потому из разведения стоит исключать всех нездоровых собак. Но, не у всех звериных с низким значением фактора Виллебранда в крови (внутренней средой организма человека и животных) наблюдаются клинические признаки. Таковым образом, не следует допускать в разведение тех собак, у каких регились эпизоды спонтанного кровотечения. Но более надежный метод определения заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) — генетический тест.

    Болезнь фон Виллебранда – опасное болезнь, которое может привести в плачевному финалу. Потому чем ранее владелец выяснит о наличии патологии у собаки, тем лучше. Рекомендуется проводить тестирование собак из группы риска, или уточнять, проверенны ли предки вашей собаки. Так как тип наследования неполно-доминантный, то вне группы риска находятся пометы лишь 2-ух здоровых родителей. Если хотя бы один из родителей не проверен, либо является носителем/нездоровым по этому заболеванию — следует инспектировать весь помет.

    Большущее количество пород подвержены этому генетическому заболеванию и внесены в породные комплексы компании ВетГеномика:
    БАССЕТ ХАУНД
    БЕРНСКИЙ ЗЕННЕНХУНД
    ВЕЛЬШ-КОРГИ КАРДИГАН
    ВЕЛЬШ-КОРГИ ПЕМБРОК
    ВЕСТ ХАЙЛЕНД УАЙТ ТЕРЬЕР
    ДОБЕРМАН
    ЗОЛОТИСТЫЙ РЕТРИВЕР
    ЦВЕРГПИНЧЕР
    КЕЕСХОНД
    КЕРРИ-БЛЮ-ТЕРЬЕР
    КОТОН-ДЕ-ТУЛЕАР
    ЛАБРАДОР РЕТРИВЕР
    НЕМЕЦКАЯ ОВЧАРКА
    НЕМЕЦКИЙ ПИНЧЕР
    ПАПИЙОН
    ПУДЕЛЬ (все разновидности)
    РОТВЕЙЛЕР
    ФАЛЕН
    ЦВЕРГШНАУЦЕР
    ШИППЕРКЕ

    Источник: http://vetgenomics.ru/vwd1

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и лечениеБолезнь Виллебранда – это генетическое болезнь крови (внутренней средой организма человека и животных), при котором нарушается ее свертываемость. Это болезнь наследуется по принципу аутосомного преобладания, а в качестве полученной формы встречается весьма изредка.

    Болезнь фон Виллебранда является нарушением свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных), вследствие недочета либо отсутствия в крови (внутренней средой организма человека и животных) белка, отвечающего за данную функцию. Этот белок получил заглавие фактора Виллебранда и обширно употребляется в виде инъекционного введения для оказания помощи нездоровым.

    Симптоматика заболевания Виллебранда

    Главные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Виллебранда заключаются в образовании широких кровотечений. Но серьезность этих проявлений у нездоровых различная. Геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) при заболевании Виллебранда меняется от легкой формы до наиболее тяжеленной.

    Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) легкой формы

    • мощное кровотечение опосля операции, либо же какой-либо травмы
    • нередкие носовые кровотечения
    • обильные кровопотери во время менструального цикла
    • кровоточивость десен

    Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) суровых форм заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

    • возникновение крови (внутренней средой организма человека и животных) в моче
    • черный либо кровянистый стул
    • возникновения гематом даже опосля легкого ушиба
    • внутрисуставные кровотечения

    Геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) при I типе намного тяжелее, чем при IIA и IIB типах заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Это обосновано тем, что развитие первого типа заболевания происходит вследствие утраты белка (фактора Виллебранда). В этом случае появляются слабенькие и средние кровотечения, тяжесть которых зависит от количества потерянного белка.

    При втором типе заболевания наблюдается недостающая активность фактора Виллебранда. Это сопровождается кровотечениями слабенькой и средней тяжести. Пореже всего встречается 3-ий тип заболевания, при котором белок, отвечающий за свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных), на сто процентов отсутствует совсем либо имеется в малых количествах. Это приводит к суровым кровотечениям, которые содействуют развитию анемии.

    Как детки переносят болезнь Виллебранда

    Болезнь Виллебранда у деток проявляется в возрасте от 1 года до 5 лет в виде подкожных кровоизлияний, также носовых кровотечений. Это наследное болезнь, которым могут болеть мальчишки также, как и девченки. Болезнь может с течением времени прогрессировать либо же протекать на этом же уровне в течение почти всех лет.

    Родителям, у каких ребенок мучается от этого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), следует научиться созодать инъекции фактора Виллебранда. Это поможет предупредить отягощения. Малыша с десятилетнего возраста нужно обучить оказывать первую помощь для себя без помощи других.

    Есть некоторое количество видов этого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), которые различаются тяжестью течения. Более всераспространенной формой данного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) является наследная – это означает что в роду, где болен один из родителей, возможность заболеваемости малыша составляет 50%. Почаще всего болезнь Виллебранда протекает в легкой форме.

    Постановка диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти)

    Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Виллебранда весьма нередко проводится несвоевременно, потому что при легкой форме заболевания кровотечения открываются не почаще, чем у здорового человека. Нездоровой может не ощущать никаких конфигураций до того времени, пока не наступит мощное кровотечение во время операции, травмы либо похода к зубному доктору.

    В этом случае если у человека подозревают нехорошую свертываемость крови (внутренней средой организма человека и животных), доктор должен узнать интенсивность и периодичность возникновения кровотечений. Если же у доктора возникает подозрение на болезнь Виллебранда, то он назначает анализ для выявления активности фактора Виллебранда.

    Принципиально узнать время свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных) и провести генетическое обследование для того, чтоб найти какое-либо повреждение фактора Виллебранда. Более информативным считается количественное определение белка в плазме заболевшего.

    Исцеление заболевания Виллебранда

    Целительные меры зависят от типа патологического процесса и величины вероятности развития суровых и нередких кровотечений.

    Целительные меры при легкой форме заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

    • Следует принимать препараты, которые останавливают кровотечение в случае операции, травмы либо перед родами
    • Отрешиться от антитромбоцитарных препаратов (клопидогрел) и антиагрегатных (гепарин)
    • Избегать потребления нестероидных антивосполительных средств (ибупрофен, аспирин)

    Исцеление заболевания при тяжеленной форме заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

    • Прием антифибринолитических препаратов, которые препятствуют разрушению кровяных сгустков
    • Внедрение фибринового геля, который наносится на рану и тем помогает приостановить кровотечение
    • Прием продукта Десмопрессина, который дозволяет надзирать кровотечение
    • Проведение заместительной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), которая предполагает введения в организм причин свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных)
    • Проведение гормонотерапии для дам, при помощи которой можно обеспечить контроль над мощным кровотечением во время менструального цикла

    При тяжеленной форме заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) Виллебранда необходимо быть внимательным к для себя, вылечивать болезнь на исходных шагах развития, оставаться постоянно в форме, поддерживать активность и смотреть за питанием. Все это поможет избежать возникновения внутрисуставных и внутримышечных кровотечений, а соответственно и предупредить возникновение осложнений.

    Источник: http://gematologij.ru/bolezn-villebranda.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector