Болезнь бехчета — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета – болезнь группы системных васкулитов с поражением маленьких и средних артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления заболевания Бехчета разнообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, дерматологическую и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета базирована на клинических и лабораторных данных; исцеление включает местную и системную иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, отягощениями со стороны заинтересованных органов.

МКБ-10

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Этиология заболевания Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Понятно, что распространенность заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) выше посреди парней 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) и токсических причин в развитии заболевания Бехчета. Не исключается воздействие аутоиммунных устройств: у пациентов с заболеванием Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеточкам слизистой оболочки полости рта, отмечается подавление специфичной и неспецифической иммунной защиты. Более возможным представляется одновременное сочетание несколько причин, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. агенты провоцируют начало заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с следующим присоединением аутоиммунных устройств.

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз. На губках и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) появляются маленькие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) поперечником от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при заболевания Бехчета занимает до 1 месяца, но его рецидивы появляются 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у парней в области полового члена и мошонки, у дам – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь меж собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. Опосля заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) со стороны органов зрения возникают спустя несколько недель опосля язвенного стоматита. Для заболевания Бехчета типично развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных конфигураций слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с заболеванием Бехчета отмечают слезотечение и резь в очах, затуманенность зрения, завышенную светочувствительность.

Дерматологические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- либо моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при заболевания Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при заболевания Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие увеличения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных конфигураций, вызывающих сужение просвета вен и артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), а потом некроз их стен. Сосудистые расстройства появляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). У пациентов с заболеванием Бехчета поражается ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) (тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке), понос, энтерит, колит), сердечко (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)).

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета

Клинико-диагностическими аспектами заболевания Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета довольно присутствия всех 3-х из перечисленных симптомов при неотклонимом наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) нужна консультация ревматолога.

Из исследовательских тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с заболеванием Бехчета спустя 24-48 часов опосля выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение). Клинический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) при заболевания Бехчета указывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) отмечается повышение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы указывает увеличение активности причин свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных).

Иммунологические испытания выявляют понижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонент комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. Для диагностики конфигураций суставов при заболевания Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сустава и артроскопию. По свидетельствам проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной воды преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном нраве процесса.

Исцеление заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета просит всеохватывающей и долговременной системной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). В медикаментозный курс заходит предназначение антивирусных и бактерицидных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов антивосполительного и противоподагрического деяния (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил вовнутрь либо циклофосфан внутривенно). Терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови (внутренней средой организма человека и животных), назначая по мере необходимости переливание тромбоцитарной либо лейкоцитарной массы.

При заболевания Бехчета показана экстрокорпоральная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, владеющие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при заболевания Бехчета включает полоскания рта, внедрение гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Отягощения и прогноз заболевания Бехчета

Опасность поражения глаз при заболевания Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной или полной утраты зрения. Резкое понижение либо полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта заболевания Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, интеллектуальной отсталости. Тромбоз периферических артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) при заболевания Бехчета часто завершается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме заболевания Бехчета, затрагивающей лишь поражение внешних слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В вариантах вовлечения глаз, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), сосудов, внутренних органов, течение заболевания прогностически неблагоприятно. Профилактика заболевания Бехчета не разработана ввиду неясности обстоятельств и устройств ее развития.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/behcet

. либо: Болезнь Адамантиада–Бехчета, болезнь «Шелкового Пути»

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета

  • Язвенное поражение слизистой оболочки ротовой полости – основное проявление заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Язвы резко болезненны, имеют разные размеры, могут соединяться меж собой, образуя одну сплошную язвенную поверхность. По мере заживления одних язв возникают новейшие. Заживление происходит с образованием рубчиков либо без следа. Частота обострений заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) – 3-4 раза в год.
  • Язвенное поражение половых органов: язвы размещаются на половом члене, мошонке.
  • Поражение глаз: воспаляется сосудистая оболочка глаза, что проявляется болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения), покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, понижением зрения.
  • Кожа: высыпания самого различного нрава (к примеру, плотные подкожные узелки ярко-красного цвета с следующим переходом в синюшность, угреподобная сыпь и др.).
  • Суставы: воспаляются почаще коленные и голеностопные суставы, несколько пореже лучезапястные и маленькие суставы кисти.
  • Желудочно-кишечный тракт: воспаляется слизистая желудка и кишечного тракта, может быть возникновение язв на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Это вызывает боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, вздутие животика, диарею либо, напротив, запоры.
  • менингоэнцефалит (воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) мозговой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) и мозговых оболочек) – боль в голове, тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке), рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), напряжение затылочных мускул;
  • инфаркты мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) вследствие тромбоза (закупорки просвета сосуда тромбом) артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), питающих мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), с развитием парезов и параличей (нарушение и полная утрата случайных движений).
  • тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) разных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и вен с развитием инфарктов соответственных органов (к примеру: мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), легкого);
  • аневризмы артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) – выбухание стены артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) с вероятным разрывом и кровотечением.

Легкие:

  • плеврит (воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) плевры);
  • аневризмы (выпуклость стены сосуда вследствие дряблости его стены) легочных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу).

Предпосылки

Четкие предпосылки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) неопознаны.

Согласно имеющимся на нынешний денек научным мнениям, в развитии заболевания Бехчета играют роль наследная расположенность и наружные причины, в качестве которых рассматриваются:

  • бактериальные (стрептококки);
  • вирусные (вирус обычного герпеса, вирусы гепатита А, В, С, Е) инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека);
  • гормональные (Гормоны — биологически активные вещества органической природы) нарушения.

Их действие на организм, имеющий ген, ответственный за развитие данного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), вызывает лишний иммунный ответ с развитием воспаления на уровне сосудистой стены.

Доктор ревматолог поможет при лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Специфичного лабораторного маркера заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) не существует. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливают по совокупы медицинской симптоматики.

  • Наличие язвенных изъянов слизистой оболочки ротовой полости, возникающих не наименее 3 раз в год.
  • Наличие язв в области половых органов.
  • Воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) сосудистой оболочки глаза.
  • Поражение кожи различными по нраву высыпаниями.
  • Положительный тест « патергии» — проверяется доктором.
    • Сущность его сводится к диагностическому подкожному уколу стерильной иглой.
    • При положительном тесте через 24-48 часов на месте укола возникает высыпание размером от 3 до 10 мм.

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) следует считать достоверным при наличии первого и как минимум 2-ух из перечисленных критериев.

Исцеление заболевания Бехчета

Для исцеления заболевания Бехчета используются последующие средства:

  • глюкокортикостероидные гормоны – вовнутрь и местно в каплях и мазях при поражениях глаз и кожи;
  • цитостатики;
  • нестероидные антивосполительные препараты – при воспалении суставов;
  • в томных вариантах может быть сочетание глюкокортикостероидных гормонов с цитостатиками либо альфа-интерфероном;
  • в крайнее время внедряется в практику внедрение генно-инженерных препаратов, способных оказывать воздействие на нарушенные процессы в системе иммунитета.

Отягощения и последствия

  • Тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) с развитием инфарктов органов (мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), легкие).
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Перфорация кишки – разрыв кишки с попаданием ее содержимого в брюшную полость.
  • Аневризмы артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) – выпуклость стены артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) с вероятным разрывом и мощным кровотечением.
  • Утрата зрения.
  • Полная либо частичная утрата случайных движений.

Профилактика заболевания Бехчета

Беря во внимание то, что предпосылки развития заболевания Бехчета не известны, способы профилактики появления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) не разработаны.

Профилактика уже имеющейся заболевания сводится к предупреждению обострений. Для этого нужно:

  • не прекращать прием препаратов, назначенных доктором;
  • вовремя обращаться к ревматологу при усилении либо возникновении новейших симптомов.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Нужна консультация с доктором

  • Ревматология. Национальное управление, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.
  • Системные васкулиты, — С.П. Филоненко, Н.С. Сазонова, В.А. Ларионов, под общей редакцией доктора С.С. Якушина, — Рязань, РязГМУ, 2001.

Что созодать при заболевания Бехчета?

  • Избрать пригодного доктора ревматолог
  • Сдать анализы
  • Получить от доктора схему исцеления
  • Выполнить все советы

Источник: http://lookmedbook.ru/disease/bolezn-behcheta

Болезнь Бехчета — системное воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) с медицинской картиной воспаления слизистой рта, половых органов, кожи и глаз. Не считая того, наблюдаются неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) расстройства, артрит, тромюофлебит и нарушения ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ). В редчайших вариантах развиваются лихорадка, орхит, миозит, перикардит, нефрит, спленомегалия и амилоидоз. Болезнь pаспространена в странах Средиземноморья и Азии, в Европе и США (Соединённые Штаты Америки — государство в Северной Америке) она встречается относительно изредка. На детский возраст приходится не наиболее 5% всех случаев заболевания Бехчета.

Этиология заболевания Бехчета, хотя установлена ассоциация данной для нас заболевания с HLA-B5 и HLA-B5q. Описано несколько случаев транзиторной неонатальной заболевания Бехчета у потомства мамы страдающих сиим болезнью, что дозволяет полагать патогенетическую роль нарушения гуморального иммунитета. Основная патология и воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) стен маленьких и средних артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) с клеточной инфильтрацией, что приводит к фибриноидному некрозу (некротическому васкулиту) с сужением и облитерацией просвета сосудов. Время от времени поражаются и большие сосуды — аорта и леточная артерия (лат. arteria — артерия, кровеносные сосуды, несущие кровь от сердца к органам).

Болезнь Бехчета протекает с повторяющимися обострениями и ремиссиями разной продолжительности. Болезненные язвы (поперечником 2-10 мм в окружении гиперемированной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)) на слизистой полости рта, носа и верхних дыхательных путей сохраняются в течение нескольких дней либо недель, а потом заживают, не оставляя рубцов. Они бывают как одиночными, так и множественными. Подобные поражения возникать и на слизистых оболочках половых органов, опосля их заживления могут оставаться рубцы.

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

У большинства нездоровых наблюдаются узловатая эритема, псевдофолликулит, папуло-пустулезная либо угревая сыпь. О изменении чувствительностии кожи (патергии) свидетельствует возникновение бардовых стерильных пустул через 24-48 ч опосля укола иглой. Поражения глаз, включая иридоциклит и хориодит (ретинальный васкулит), у малышей встречаются пореже, чем у взрослых, но протекают тяжелее и могут приводить к слепоте. Нередко возникает острый рецидивирующий полиартрит с асимметричным поражением больших суставов.

На поздних стадиях заболевания Бехчета могут развиваться мнингоэнцефалит, невриты черепных нервишек и псиозы. Неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) нарушения являются хорошим прогностическим признаком.
Лабораторные исследования не имеют диагностического значения, хотя выявление HLA-B5 и HLA-B51 подтверждает диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании).

Исцеление основано на эпизодических наблюдениях. Имеются отдельные сообщения о успешном применении при заболевания Бехчета кортикостероидов, колхицина, хлорамбуцила, азатиоприна и циклоспорина. Колхицин у малышей оказался наиболее действенным, чем у взрослых, в особенности при язвах слизистой оболочки полости рта, дерматологических высыпаниях, артрите, а время от времени и при поражении глаз. Не так давно отмечена высочайшая эффективность талидомид при томных язвах слизистой оболочки полости рта и половых органов, не поддающихся исцелению иными средствами. Свое пространство в терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) заболевания Бехчета могут отыскать и антитела к ФНО-а.

Источник: http://meduniver.com/Medical/Physiology/bolezn_bexcheta.html

Что такое Болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета, также именуемая синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Бехчета, представляет собой редчайшее болезнь, вызывающее, несвязанные меж собой симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) в разных частях тела. Таковыми симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) могут быть язвенные поражения в ротовой полости, генитальные язвы, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз, дерматологические высыпания и поражения.

Болезнь Бехчета считается аутоиммунным поражением. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система, призванная защищать организм, по неведомым причинам оборачивается против него. Местом таковой атаки при заболевания Бехчета являются кровеносные сосуды.

Предпосылки заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Большая часть симптомов заболевания Бехчета вызвано воспалением кровеносных сосудов. Причина воспаления не совершенно ясна, но есть определенные гены наличие которых вызывает склонность к развитию заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Контакт с микробами, вирусами либо иными факторами окружающей среды, может привести к поражению иммунной системы кровеносных сосудов у людей, наследующих эти гены. Болезнь Бехчета не является заразительной.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета у различных людей появляются по-разному. Более всераспространенными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) являются язвенные поражения ротовой полости, генитальные болячки, язвы на коже, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) и отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) в суставах. У неких наблюдаются только слабовыраженные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности), в то время как у остальных могут появляются наименее всераспространенные, но наиболее суровые последствия, включая воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) головного и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), образование тромбов, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) пищеварительной системы и слепота.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета идентичны с симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) остальных заболеваний и обычно не появляются сразу, в следствии что диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) может занимать долгое время, за отсутствием одного теста определяющего данную болезнь.

Читайте также:  Рак матки: первые признаки и симптомы

Болезнь Бехчета быть может диагностирована в случае проявления язвенных поражений в полости рта, по наименьшей мере трижды за двенадцать месяцев, также 2-ух из последующих симптомов: возникающие и проходящие генитальные болячки, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз с потерей зрения и возникновение маленьких бардовых шишек на коже.

Исцеление заболевания Бехчета

Цель исцеления заболевания Бехчета — уменьшить боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) и предупредить отягощения. Для понижения общего воспаления при заболевания могут быть назначены кортикостероиды и иммунодепрессанты. Кремы и гели с кортикостероидами для облегчения боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) могут быть ориентированы на такие специальные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности), как воспаления кожи и генитальные поражения; полоскание рта, для уменьшения болевых чувств от язв во рту. Чтоб понизить боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) и воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз назначают глазные капли, содержащие кортикостероиды либо остальные антивосполительные лекарства.

Уход за собой при заболевания Бехчета

В дополнение к предписанному исцелению, люди с заболеванием Бехчета могут извлечь пользу от отдыха во время рецидивов, также умеренных физических нагрузок (таковых как плавание либо ходьба) во время бессимптомных периодов.

Источник: http://artritpobedim.ru/tipy-artrita/bolezn-bexcheta/

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечениеСиндром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Бехчета либо болезнь Бехчета является аутоиммунным болезнью и вызывает целый ряд симптомов, в том числе:

  • язвы во рту;
  • язвы половых органов;
  • воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз.

Болезнь названо в честь доктора Хулуси Бехчета (турецкого спеца по дерматологии), который первым связал эти симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) с одной заболеванием.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) вызваны воспалением, причина которого до сего времени не ясна. Данное состояние быть может предпосылкой вирусной либо бактериальной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Болезнь Бехчета – это аутоиммунное болезнь, в итоге которого иммунная система штурмует собственные ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) организма.

Каковы симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) синдрома Бехчета?

Данное болезнь имеет широкий спектр вероятных симптомов, но большая часть людей имеют только немногие из их:

  • Язвы во рту (размещены на языке и в горле).
  • Язвы на половых органах (могут быть как у парней, так и у дам).
  • Задачи с кожей:
    • пятна опосля акне;
    • фурункулы;
    • красноватые пятна;
    • язвы;
    • пятна идентичные с укусами насекомых;
    • комки под кожей.
  • Воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз (в фронтальной либо задней части, вокруг радужной оболочки либо рядом с сетчаткой) один из самых суровых симптомов. Несвоевременное исцеление может привести к потере зрения. Посреди симптомов воспаления можно выделить:
    • плавающие пятна перед очами;
    • помутнение либо утрата зрения;
    • боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение);
    • покраснение в глазу.
  • Вялость (завышенная утомляемость является весьма всераспространенным симптомом (одним, отдельным признаком заболевания)).
  • Боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) и отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) в суставах (при данном заболевании суставы не повреждаются, в отличие от ревматоидного артрита либо остеоартрита).
  • Задачи, связанные с нервной системой:
    • мигрени (вызванные воспалением);
    • двойное зрение;
    • нарушение слуха;
    • головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве);
    • утрата равновесия;
    • обморок;
    • слабость либо онемение в руках либо ногах;
    • депрессия.
  • Задачи с кишечным трактом (типично вздутие животика, чрезмерное дыхание и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, что приводит к диарее)
  • Сгустки крови (внутренней средой организма человека и животных) (тромбоз). Воспаленные кровеносные сосуды наращивают риск образования тромбов (тромбоз), но не вызывая сердечных приступов. Вены поблизости поверхности кожи стают болезненными, жаркими и красноватыми, а тромбоз глубочайших вен приводит к боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) и отеку пораженной конечности. Тромбоз может произойти в кровеносных сосудах головы, легких либо остальных внутренних органах.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностирование заболевания Бехчета занимает долгое время. Посреди исследовательских способов можно выделить последующие:

  • патергическая проба (определяет завышенную чувствительность кожи, которая возникает при синдроме Бехчета);
  • определение СОЭ в общем анализе крови (внутренней средой организма человека и животных);
  • анализ СРБ (С-реактивный белок);
  • биохимия;
  • лабораторный анализ функции почек;
  • анализы для оценки функции печени;
  • генетическое исследование (HLA-B51) – наличие генетического маркера HLA-B51, соответствующего для заболевания Бехчета;
  • рентген грудной клеточки (выявление инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) в легких);
  • телескопическое обследование кишечного тракта либо желудка (эндоскопия);
  • КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) сканирование быть может нужным для предстоящего рассмотрения определенных симптомов.

Исцеление

Исцеление может надзирать тяжесть симптомов и сделать лучше общее самочувствие.

Так как болезнь затрагивает почти все части тела, исцеление делается несколькими спецами: ревматологом, иммунологом и окулистом (который практикуется на дилеммах со зрением).

Для контроля синдрома Бехчета часто употребляются разные препараты, которые могут быть использованы конкретно для исцеления язв. К ним относятся:

  • воды для полоскания рта с содержанием стероидов и лекарств;
  • стероидные пасты и спреи.

В томных вариантах синдрома Бехчета применяется группа препаратов, контролирующих воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) методом угнетения гиперактивности иммунной системы организма (азатиоприн, микофенолат и циклоспорин).

Некие люди нуждаются в доп лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) с применением стероидных пилюль (преднизолон), хотя докторы пробуют ограничить их внедрение в связи с завышенным риском развития остеопороза. Посреди фармацевтических препаратов также можно отметить:

  • Инфликсимаб, адалимумаб;
  • Талидомид (для исцеления тяжеленной язвы);
  • Альфа-интерферон;
  • Обезболивающие (парацетамол) либо нестероидные антивосполительные препараты (ибупрофен).

Впору проведенное исцеление поможет предупредить возникновение новейших симптомов и надзирать уже имеющиеся. В целях предотвращения вероятных заморочек, следует проконсультироваться с ревматологом.

Источник: http://nmedik.org/bolezn-bekhcheta.html

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета – болезнь группы системных васкулитов с поражением маленьких и средних артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления заболевания Бехчета разнообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, дерматологическую и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета базирована на клинических и лабораторных данных; исцеление включает местную и системную иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, отягощениями со стороны заинтересованных органов.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Этиология заболевания Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Понятно, что распространенность заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) выше посреди парней 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) и токсических причин в развитии заболевания Бехчета. Не исключается воздействие аутоиммунных устройств: у пациентов с заболеванием Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеточкам слизистой оболочки полости рта, отмечается подавление специфичной и неспецифической иммунной защиты. Более возможным представляется одновременное сочетание несколько причин, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. агенты провоцируют начало заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с следующим присоединением аутоиммунных устройств.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз. На губках и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) появляются маленькие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) поперечником от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при заболевания Бехчета занимает до 1 месяца, но его рецидивы появляются 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у парней в области полового члена и мошонки, у дам – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь меж собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. Опосля заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) со стороны органов зрения возникают спустя несколько недель опосля язвенного стоматита. Для заболевания Бехчета типично развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных конфигураций слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с заболеванием Бехчета отмечают слезотечение и резь в очах, затуманенность зрения, завышенную светочувствительность.

Дерматологические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- либо моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при заболевания Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при заболевания Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие увеличения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных конфигураций, вызывающих сужение просвета вен и артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), а потом некроз их стен. Сосудистые расстройства появляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). У пациентов с заболеванием Бехчета поражается ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) (тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке), понос, энтерит, колит), сердечко (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)).

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета

Клинико-диагностическими аспектами заболевания Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета довольно присутствия всех 3-х из перечисленных симптомов при неотклонимом наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) нужна консультация ревматолога.

Из исследовательских тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с заболеванием Бехчета спустя 24-48 часов опосля выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение). Клинический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) при заболевания Бехчета указывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) отмечается повышение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы указывает увеличение активности причин свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных).

Иммунологические испытания выявляют понижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонент комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. Для диагностики конфигураций суставов при заболевания Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сустава и артроскопию. По свидетельствам проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной воды преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном нраве процесса.

Исцеление заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета просит всеохватывающей и долговременной системной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). В медикаментозный курс заходит предназначение антивирусных и бактерицидных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов антивосполительного и противоподагрического деяния (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил вовнутрь либо циклофосфан внутривенно). Терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови (внутренней средой организма человека и животных), назначая по мере необходимости переливание тромбоцитарной либо лейкоцитарной массы.

При заболевания Бехчета показана экстрокорпоральная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, владеющие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при заболевания Бехчета включает полоскания рта, внедрение гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Отягощения и прогноз заболевания Бехчета

Опасность поражения глаз при заболевания Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной или полной утраты зрения. Резкое понижение либо полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта заболевания Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, интеллектуальной отсталости. Тромбоз периферических артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) при заболевания Бехчета часто завершается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме заболевания Бехчета, затрагивающей лишь поражение внешних слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В вариантах вовлечения глаз, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), сосудов, внутренних органов, течение заболевания прогностически неблагоприятно. Профилактика заболевания Бехчета не разработана ввиду неясности обстоятельств и устройств ее развития.

Источник: http://illnessnews.ru/bolezn-behcheta/

Болезнь Бёхчета — системное хроническое болезнь неведомой этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся соответствующей триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные конфигурации слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита либо иридоциклита. Добавочно может быть поражение остальных органов — нередко появляются артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.

Частота: Болезнь всераспространено в Стране восходящего солнца и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США (Соединённые Штаты Америки — государство в Северной Америке) — 1:100 000, в Рф — 3:100 000, в Стране восходящего солнца — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30-40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1). Генетические нюансы. Описано несколько случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) домашнего нрава. Болезнь записанно в Каталоге МакКьюсика наследуемых заболеваний (109650). Причины риска

● Употребление в огромных количествах грецких орехов

● Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Стране восходящего солнца, Близкого Востока.

Патогенез. Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеточкам слизистых оболочек, парадокс лимфоцитотоксичности к клеточкам слизистой оболочки полости рта.

Патоморфология

● Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация

● Набухание эндотелиальных клеток

● Частичная облитерация просвета сосудов

● Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки

● Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Окружение

● Может быть отсутствие морфологических конфигураций.

Клиническая картина

● Слизистая ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, есть от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.

● мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки

● дамы — язвы на слизистой вульвы и влагалища, нередко болезненные.

● Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.

● Дерматологические проявления — папуло-везикулёзная сыпь, конфигурации по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Может быть гнёздное выпадение волос. Очень специфически образование гнойной пустулы в месте инъекции хоть какого фармацевтического продукта.

● Утренняя скованность возникает у 30% пациентов

● Симметричный полиартрит больших суставов нижних конечностей без явлений деструкции.

● Тромбофлебиты: поверхностные вены, пореже — лёгочные вены, вены мозга.

● Неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности): поражение черепных нервишек, менингоэнцефалит. В СМЖ — лимфоцитоз, обычное содержание у-глобулинов.

● Поражение ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ): афтозно-язвенные конфигурации слизистой оболочки пищеварительного тракта, нередко клинически неотличимые от таких при неспецифическом язвенном колите либо заболевания Крона.

● Поражение лёгких: тромбоз либо ТЭЛА, пореже — лёгочные инфильтраты, плеврит.

● Изредка появляются миопатия либо миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология

● Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Окружение. Беременность. Тромбозы появляются почаще; не исключена передача заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) ребёнку.

Лабораторные исследования

● Повышение СОЭ (не постоянно)

● Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке

● Уровень комплемента обычный либо повышен

● AT к клеточкам слизистых оболочек

● Антинук-леарный фактор отсутствует

● AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов

● Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы

● Степень понижения уровня антитромбина III в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) коррелирует с активностью процесса

● Повышение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

● В синовиальной воды 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм либо тромбоза. Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании)

● Воспалительные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) кишечного тракта (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)

Международные диагностические аспекты (1990 г.)

● Неотклонимый аспект — рецидивирующие изъязвления полости рта, по последней мере 3 раза в течение 12 мес.

● Добавочно нужно наличие 2 критериев из последующих:

● Рецидивирующее изъязвление половых органов

● Поражение глаз (фронтальный увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)

● Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему либо псевдофолликулит; угреподобные узелки у хворого в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)

● Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула поперечником наиболее 2 мм через 48 ч опосля укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

● Примечание: аспекты допустимо использовать лишь при отсутствии иной патологии, способной определить их наличие.

Исцеление: Фармацевтическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

● При в большей степени кожно-слизистых проявлениях

● Лева-мизол 100-150 мг вовнутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3-5 мес продукт следует отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания)

● Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами — местно.

● При системных реакциях (увеличение температуры тела, поражение глаз, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг))

● Преднизолон по 1 мг/кг/сут либо пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в раз в день в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения опосля гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным увеличением дозы до 10 мг/кг/сут до развития целебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) — 50-200 нг/мл)

● Цитостатические средства (до этого всего при менингоэнцефалите либо поражении глаз)

● Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг продолжительно (до 2 лет)

● Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут

● Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение денька выпивать не наименее 8-10 стаканов воды и при возникновении гематурии обращаться доктору

● Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) вариантах).

Читайте также:  Как маленьким детям делают уколы в домашних условиях - подготовка и проведение процедуры

● При тромбофлебитах — аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.

● При лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови (внутренней средой организма человека и животных), характеристики АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ)

● На фоне внедрения цитостатиков следует временами проводить общие анализы крови (внутренней средой организма человека и животных), мочи, многофункциональные пробы печени

● Инъекции следует созодать только в случае последней необходимости ввиду угрозы появления пустулёзных реакций

● При приёме левамизола нужно любые 3 нед проводить анализы крови (внутренней средой организма человека и животных).

Отягощения

● Центральные и периферические парезы и параличи

● Тромбоэмболия лёгочных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), полых вен и остальных сосудов

● Амилоидоз. Течение и прогноз. Длительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Другие проявления (не считая сосудистых катастроф и развития осложнений) на длительность жизни не влияют.

Синонимы

● Турена большенный афтоз См. также Амилоидоз

МКБ: МЗ&.2 Болезнь Бёхчета

Примечания. MAGlC-синдром — вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).

Источник: http://gufo.me/dict/diseases/%D0%91%D0%9E%D0%9B%D0%95%D0%97%D0%9D%D0%AC_%D0%91%D0%95%D0%A5%D0%A7%D0%95%D0%A2%D0%90

Болезнь Бехчета – болезнь группы системных васкулитов с поражением маленьких и средних артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления заболевания Бехчета разнообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, дерматологическую и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета базирована на клинических и лабораторных данных; исцеление включает местную и системную иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, отягощениями со стороны заинтересованных органов.

    • Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета
    • Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета
    • Исцеление заболевания Бехчета
    • Отягощения и прогноз заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета

Этиология заболевания Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Понятно, что распространенность заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) выше посреди парней 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) и токсических причин в развитии заболевания Бехчета. Не исключается воздействие аутоиммунных устройств: у пациентов с заболеванием Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеточкам слизистой оболочки полости рта, отмечается подавление специфичной и неспецифической иммунной защиты. Более возможным представляется одновременное сочетание несколько причин, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. агенты провоцируют начало заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с следующим присоединением аутоиммунных устройств.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз. На губках и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) появляются маленькие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) поперечником от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при заболевания Бехчета занимает до 1 месяца, но его рецидивы появляются 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у парней в области полового члена и мошонки, у дам – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь меж собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. Опосля заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) со стороны органов зрения возникают спустя несколько недель опосля язвенного стоматита. Для заболевания Бехчета типично развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита(воспалительных конфигураций слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с заболеванием Бехчета отмечают слезотечение и резь в очах, затуманенность зрения, завышенную светочувствительность.

Дерматологические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- либо моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при заболевания Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при заболевания Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие увеличения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных конфигураций, вызывающих сужение просвета вен и артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), а потом некроз их стен. Сосудистые расстройства появляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). У пациентов с заболеванием Бехчета поражается ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) (тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке), понос, энтерит, колит), сердечко (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)).

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета

Клинико-диагностическими аспектами заболевания Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета довольно присутствия всех 3-х из перечисленных симптомов при неотклонимом наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) нужна консультация ревматолога.

Из исследовательских тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с заболеванием Бехчета спустя 24-48 часов опосля выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение). Клинический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) при заболевания Бехчета указывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) отмечается повышение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы указывает увеличение активности причин свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных).

Иммунологические испытания выявляют понижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонент комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. Для диагностики конфигураций суставов при заболевания Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сустава и артроскопию. По свидетельствам проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной воды преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном нраве процесса.

Исцеление заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета просит всеохватывающей и долговременной системной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). В медикаментозный курс заходит предназначение антивирусных и бактерицидных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов антивосполительного и противоподагрического деяния (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил вовнутрь либо циклофосфан внутривенно). Терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови (внутренней средой организма человека и животных), назначая по мере необходимости переливание тромбоцитарной либо лейкоцитарной массы.

При заболевания Бехчета показана экстрокорпоральная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, владеющие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при заболевания Бехчета включает полоскания рта, внедрение гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Отягощения и прогноз заболевания Бехчета

Опасность поражения глаз при заболевания Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной или полной утраты зрения. Резкое понижение либо полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта заболевания Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, интеллектуальной отсталости. Тромбоз периферических артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) при заболевания Бехчета часто завершается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме заболевания Бехчета, затрагивающей лишь поражение внешних слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В вариантах вовлечения глаз, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), сосудов, внутренних органов, течение заболевания прогностически неблагоприятно. Профилактика заболевания Бехчета не разработана ввиду неясности обстоятельств и устройств ее развития.

Источник: http://mukpomup.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D0%B1%D0%B5%D1%85%D1%87%D0%B5%D1%82%D0%B0/

Частота

Болезнь всераспространено в Стране восходящего солнца и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США (Соединённые Штаты Америки — государство в Северной Америке) — 1:100 000, в Рф — 3:100 000, в Стране восходящего солнца — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30-40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1). Генетические нюансы. Описано несколько случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) домашнего нрава. Болезнь записанно в Каталоге МакКьюсика наследуемых заболеваний (109650).

Причины риска

• Употребление в огромных количествах грецких орехов
• Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Стране восходящего солнца, Близкого Востока.

Патогенез

Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеточкам слизистых оболочек, парадокс лимфоцитотоксичности к клеточкам слизистой оболочки полости рта.

Патоморфология

• Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация
• Набухание эндотелиальных клеток
• Частичная облитерация просвета сосудов
• Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки
• Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Окружение
• Может быть отсутствие морфологических конфигураций.

Клиническая картина

• Слизистая ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, есть от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.
• Половые органы
• мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки
• дамы — язвы на слизистой вульвы и влагалища, нередко болезненные.
• Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.
• Дерматологические проявления — папуло-везикулёзная сыпь, конфигурации по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Может быть гнёздное выпадение волос. Очень специфически образование гнойной пустулы в месте инъекции хоть какого фармацевтического продукта.
• Поражение суставов
• Утренняя скованность возникает у 30% пациентов
• Симметричный полиартрит больших суставов нижних конечностей без явлений деструкции.
• Тромбофлебиты: поверхностные вены, пореже — лёгочные вены, вены мозга.
• Неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности): поражение черепных нервишек, менингоэнцефалит. В СМЖ — лимфоцитоз, обычное содержание у-глобулинов.
• Поражение ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ): афтозно-язвенные конфигурации слизистой оболочки пищеварительного тракта, нередко клинически неотличимые от таких при неспецифическом язвенном колите либо заболевания Крона.
• Поражение лёгких: тромбоз либо ТЭЛА, пореже — лёгочные инфильтраты, плеврит.
• Изредка появляются миопатия либо миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология
• Амилоидоз
• Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Окружение. Беременность. Тромбозы появляются почаще; не исключена передача заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) ребёнку.

Лабораторные исследования

• Повышение СОЭ (не постоянно)
• Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке
• Гипер-гаммаглобулинемия
• Уровень комплемента обычный либо повышен
• AT к клеточкам слизистых оболочек
• РФ (Российская Федерация — государство в Восточной Европе и Северной Азии, наша Родина) отсутствует
• Антинук-леарный фактор отсутствует
• AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов
• Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы
• Антикардиолипиновые AT
• Степень понижения уровня антитромбина III в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) коррелирует с активностью процесса
• Повышение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)
• В синовиальной воды 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм либо тромбоза.

Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании)

• Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Райтера
• Воспалительные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) кишечного тракта (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)
• Сифилис
• Узловатая эритема
• Афтозный стоматит
• Инфицирование ВПГ
• Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Стйвенса-Джонсона
• Системные васкулиты
• Тромбофлебит
• Менингит Молларё.
Международные диагностические аспекты (1990 г.)
• Неотклонимый аспект — рецидивирующие изъязвления полости рта, по последней мере 3 раза в течение 12 мес.
• Добавочно нужно наличие 2 критериев из последующих:
• Рецидивирующее изъязвление половых органов
• Поражение глаз (фронтальный увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)
• Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему либо псевдофолликулит; угреподобные узелки у хворого в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)
• Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула поперечником наиболее 2 мм через 48 ч опосля укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).
• Примечание: аспекты допустимо использовать лишь при отсутствии иной патологии, способной определить их наличие.
Исцеление:

Фармацевтическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

• При в большей степени кожно-слизистых проявлениях
• Лева-мизол 100-150 мг вовнутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3-5 мес продукт следует отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания)
• НПВС
• Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами — местно.
• При системных реакциях (увеличение температуры тела, поражение глаз, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг))
• Преднизолон по 1 мг/кг/сут либо пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в раз в день в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения опосля гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным увеличением дозы до 10 мг/кг/сут до развития целебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) — 50-200 нг/мл)
• Цитостатические средства (до этого всего при менингоэнцефалите либо поражении глаз)
• Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг продолжительно (до 2 лет)
• Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут
• Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение денька выпивать не наименее 8-10 стаканов воды и при возникновении гематурии обращаться доктору
• Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) вариантах).
• При тромбофлебитах — аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.

Меры предосторожности

• При лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови (внутренней средой организма человека и животных), характеристики АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ)
• На фоне внедрения цитостатиков следует временами проводить общие анализы крови (внутренней средой организма человека и животных), мочи, многофункциональные пробы печени
• Инъекции следует созодать только в случае последней необходимости ввиду угрозы появления пустулёзных реакций
• При приёме левамизола нужно любые 3 нед проводить анализы крови (внутренней средой организма человека и животных).

Отягощения

• Слепота
• Центральные и периферические парезы и параличи
• Тромбоэмболия лёгочных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), полых вен и остальных сосудов
• Сосудистые аневризмы
• Амилоидоз. Течение и прогноз. Длительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Другие проявления (не считая сосудистых катастроф и развития осложнений) на длительность жизни не влияют.

Синонимы

• Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Бёхчета
• Турена большенный афтоз См. также Амилоидоз

МЗ&.2 Болезнь Бёхчета
Примечания. MAGlC-синдром — вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).

Источник: http://diseases.academic.ru/138

Болезнь Бехчета: Короткое описание

Болезнь Бехчета (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Бехчета, Турена большенный афтоз) — системное хроническое болезнь неведомой этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся соответствующей триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные конфигурации слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита либо иридоциклита. Добавочно может быть поражение остальных органов — нередко появляются артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.

Статистические данные

Код по интернациональной систематизации заболеваний МКБ-10:

  • M35. 2 — Болезнь бехчета

Болезнь Бехчета: Предпосылки

Генетические нюансы

Причины риска

Патоморфология

Болезнь Бехчета: Признаки, Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Клиническая картина

Болезнь Бехчета: Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Лабораторные данные

Артериография с целью обнаружения аневризм либо тромбоза.

Диагностическая стратегия

Международные диагностические аспекты (1990) • Большенный аспект — рецидивирующие изъязвления полости рта, по последней мере 3 раза в течение 12 мес • Малые аспекты • Рецидивирующее изъязвление половых органов • Поражение глаз (фронтальный увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела) • Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему либо псевдофолликулит; угреподобные узелки у хворого в постпубертатном периоде, не получающего ГК) • Положительный тест патергии: эритематозная папула поперечником наиболее 2 мм опосля укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) необходимы 1 большенный и 2 малых аспекта. Примечание: аспекты допустимо использовать лишь при отсутствии иной патологии, способной определить их наличие.

Болезнь Бехчета: Способы исцеления

Исцеление

Общая стратегия

Лекарственное исцеление

• При системных реакциях (увеличение температуры тела, поражение глаз, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг)) • Преднизолон по 1 мг/кг/сут либо пульс — терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) метилпреднизолоном по 1 г в/в раз в день в течение 3 дней. При заднем увеите в случае отсутствия улучшения опосля гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным увеличением дозы до 10 мг/кг/сут до развития целебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) — 50– 200 нг/мл) • Цитостатические средства (до этого всего при менингоэнцефалите либо поражении глаз) • Хлорамбуцил по 0, 1– 0, 2 мг/кг продолжительно (до 2 лет) • Азатиоприн по 2– 3 мг/кг/сут • Циклофосфамид по 50– 100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение денька выпивать не наименее 8– 10 стаканов воды и при возникновении гематурии обращаться доктору. Лекарства следует принимать вовнутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.

• При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.

• При резистентности к исцелению советуют применение в/в иммуноглобулина по 0, 2– 2 г/кг/сут в течение 4– 5 дней.

Отягощения

Течение и прогноз

МКБ-10 • M35. 2 Болезнь Бехчета.

Приложения • MAGIC — синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) — вариант синдрома Бехчета (англ. MouthAndGenitalUlcers andInterstitialChondritis — язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит) • Менингит Молларе. Почаще протекает в виде возвратимых форм асептического менингита: лихорадка, боль в голове, недомогание, менингеальные знаки, моноциты и эндотелиальноподобные клеточки в ликворе.

Источник: http://1-aid.ru/8484-bolezn_behcheta.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector