Болезнь такаясу

Болезнь такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Болезнь такаясу

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь такаясу

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей — левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей — слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику — головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Медицинский эксперт статьи

Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и лёгочных ветвей.

Код по МКБ 10

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Эпидемиология болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола. В подавляющем числе наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8-12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте.

Заболевание наиболее распространено в странах Юго-Восточной Азии и Южной Америки, однако случаи болезни Такаясу регистрируют в различных регионах. Ежегодная заболеваемость варьирует от 0,12 до 0,63 случая на 100 000 населения. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины (до 40 лет). Отмечены случаи НАА у детей и пожилых.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины болезни Такаясу

Этиологический агент данного заболевании неизвестен. Выявлена связь заболевания со стрептококковой инфекцией, обсуждается роль микобактерий туберкулеза.

В настоящее время считается, что особое значение в развитии аутоиммунных нарушений имеет дисбаланс клеточного иммунитета. В крови у больных отмечается нарушение соотношения лимфоцитов; увеличивается содержание CD4+ Т-лимфоцитов и снижается количество CD8+ Т-лимфоцитов, Отмечено увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов, содержания эластин-пептидов и повышение активности эластазы, катепсина G, увеличение экспрессии антигенов МНС I и II.

Патоморфологические изменения наиболее выражены в местах отхождения артерий от аорты. В средней оболочке наблюдают очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из лимфоидных клеток, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток.

[6], [7], [8]

Симптомы болезни Такаясу

Для ранних стадий болезни характерны лихорадка, ознобы, потливость по ночам, слабость, миалгии, артралгии, нарушение аппетита. На этом фоне должны настораживать признаки распространенной болезни сосудов (коронарных, мозговых, периферических), особенно с вовлечением верхних конечностей (отсутствие пульса).

Развернутая стадия болезни Такаясу проявляется поражением артерий, отходящих от дуги аорты: подключичных, сонных и позвоночных. На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, систолический шум на общих сонных артериях. Характерны также боли в шее, по ходу сосудов и болезненность их при пальпации вследствие прогрессирующих процессов воспаления сосудистой стенки, транзиторные ишемические атаки, преходящие нарушения зрения.

Значительно реже появляются симптомы, которые обусловлены поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты: развитие вазоренальной АГ злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, возникновение синдромов кишечной диспепсии и мальабсорбции.

При НАА поражение коронарных сосудов (коронариит) встречается у 3/4 больных; его особенность состоит в поражении устья венечных сосудов в 90% случаев, при этом дистальные отделы затрагиваются реже. Описано начало заболевания с изолированного стеноза венечной артерии с клиникой острого коронарного синдрома или инфаркта миокарда (ИМ), нередко без характерных ЭКГ-изменений. Коронариит может также проявляться развитием ишемической ДКМП с диффузным снижением сократимости сердца вследствие гибернации миокарда. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. У больных НАА нередко формируется аортальная регургитация из-за дилатации корня аорты и/или аортита. АГ встречается в 35-50% случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. ХСН при артериите Такаясу возникает вследствие АГ, коронариита и аортальной регургитации. Описаны случаи тромбоза полостей сердца, а также поражения миокарда с развитием миокардита, подтвержденного при эндомиокардиальной биопсии обнаружением некроза кардиомиоцитов, мононуклеарной инфильтрацией и ассоциированного с активной фазой заболевания.

Читайте также:  Как выбрать коляску для новорожденного

. или: Неспецифический аортоартериит, Болезнь Такаясу

Атериит Такаясу — это аутоиммунное заболевание, относящееся к группе васкулитов, воспалительных заболеваний сосудов. Характеризуется сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация), инициируя воспалительный процесс в организме. При атериите Такаясу воспаление локализуется на уровне сосудистой стенки. В процесс вовлекается аорта (самый крупный сосуд в организме) и отходящие от нее сосудистые ветви. Существующее воспаление ведет к утолщению стенки артерии, сужению ее просвета и избыточному тромбообразованию, что обусловливает поражение органов, кровоснабжающихся от данного сосуда. Чаще всего болеют женщины в возрасте до 50 лет.

Симптомы артериита Такаясу

Начинается заболевание с общих симптомов:

  • повышение температуры;
  • общая слабость;
  • потеря веса
  • боли в суставах, в мышцах.

Симптомы поражения дуги аорты и ее ветвей, питающих голову:

  • головокружения;
  • головные боли;
  • боли в шее;
  • обмороки;
  • инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения с гибелью участка головного мозга);
  • возможна болезненность пораженных артерий;
  • периодическое снижение остроты зрения при физических нагрузках, разгибании шеи;
  • внезапная слепота на один глаз.

Симптомы поражения дуги аорты и ее ветвей, питающих верхние конечности:

  • похолодание, онемение, слабость, боли в мышцах верхних конечностей, усиливающиеся при физических нагрузках;
  • ослабление или исчезновение пульса на одной или обеих руках, на сонных артериях;
  • асимметрия артериального (кровяного) давления на руках.

Симптомы поражения сосудов, питающих сердце:

  • инфаркт миокарда (гибель части сердечной мышцы);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • перикардит (воспаление внешней оболочки сердца);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • хроническая сердечная недостаточность.

Указанные патологические изменения проявляются давящими, сжимающими болями в области сердца, сердцебиением, перебоями в работе сердца, нарушением ритма сердца, одышкой, отеками нижних конечностей.

Симптомы поражения сосудов, питающих органы брюшной полости:

  • боли в животе после еды;
  • возможны тошнота, диарея (понос).

Симптомы поражения сосудов, питающих нижние конечности:

  • боли и слабость в ногах при ходьбе;
  • ослабление пульса на нижних конечностях;
  • снижение артериального (кровяного) давления на ногах.

Симптомы поражения сосудов, питающих почки:

  • повышение артериального (кровяного) давления;
  • появление белка и/или крови в моче.

Симптомы поражения легочной артерии.

  • Легочная гипертензия (повышение давления в легочной артерии):
    • одышка;
    • боль в грудной клетке;
    • кашель, кровохарканье.
  • По мере прогрессирования заболевания присоединяются симптомы сердечной недостаточности:
    • отеки на ногах;
    • увеличение живота из-за избыточного накопления жидкости в брюшной полости;
    • посинение кожных покровов;
    • набухание и пульсация шейных вен;
    • боли в области печени.

Формы

В зависимости от вовлечения в процесс различных артерий выделяют:

  • 1 тип – изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий;
  • 2 тип – изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты и ее ветвей;
  • 3 тип – сочетание первых двух типов;
  • 4 тип – преимущественное поражение легочной артерии с возможный сочетанием (или без него) любого из первых трех вариантов.

Синдром Такаясу – это сравнительно редкое заболевание, которому подвержены главным образом девушки и женщины азиатских стран. Эта болезнь относится к группе системных васкулитов, и поражает ветви аорты и ее и поверхность изнутри. Результатом становится утолщение сосудистых оболочек и появление аневризмы, а впоследствии – нарушение кровообращения и ишемические процессы в тканях. Такая патология широко известна под названием болезнь Такаясу.

Классификация

Классификация болезни Такаясу зависит от особенностей заболевания, и ее принято подразделять на четыре вида:

  • Первый тип заболевания поражает аортальную дугу и те артерии, которые от нее отходят.
  • Второй распространяется на брюшной и грудной отделы.
  • Третий объединяет в себе два предыдущих.
  • Четвертый затрагивает легочную артерию.

Болезнь такаясуАнатомическая классификация болезни Такаясу

Причины

До сих пор не удалось доподлинно установить причины, которые вызывают неспецифический аортоартериит, однако высказываются предположения, что болезнь Такаясу является аутоиммунной и связана с нарушениями в генах.

Симптомы

Основные симптомы болезни Такаясу – сужение или полная непроходимость аорты, асимметрия либо полное отсутствие пульса в верхних конечностях, существенная разница между показателями давления на левой и правой руках, наличие в аорте шумов.

Обыкновенно пациенты жалуются на болевые ощущения в верхних конечностях, общую слабость и непереносимость физической нагрузки. Иногда начинается боль в левой стороне шеи или грудной клетки, в левом плече. Начинаются неполадки неврологического характера – рассеянность, невнимательность, понижение работоспособности, хроническая усталость, неуверенная походка. В некоторых случаях бывают обмороки.

Если болезнь Такаясу затрагивает зрительный нерв, снижается зрение и начинает двоиться в глазах. Когда болезнь охватывает артерию сетчатки, наступает абсолютная слепота на один глаз.

Из-за патологии артериальных сосудов начинается аортальная недостаточность, что чревато нарушениями кровотока, инфарктом миокарда или миокардитом. Если артериит Такаясу затронул брюшину, ухудшается кровоток в ногах, при ходьбе дают о себе знать сильные болевые ощущения. При поражении почечных артерий, как правило, развивается их тромбоз. В случае, когда затронуты артерии легких, пациенты жалуются на боль в сердце и груди и одышку. Нередко случается и мигрирующий артериит, от которого страдают, как правило, суставы рук.

Болезнь такаясуПатология артериальных сосудов

Стадии

Стадии синдрома Такаясу могут быть как хроническими, так и острыми, при этом острая фаза заболевания коварна тем, что симптомы ее могут быть неспецифическими и очень сходными с проявлениями других болезней.

Например:

  • Боль в крупных суставах.
  • Сильное потоотделение (как правило, ночью).
  • Потеря массы тела.
  • Несущественные нарушения температуры.
  • Иногда на коже появляются узелки, развивается перикардит сердца или плеврит.

Как видно, клиническая картина острого артериита Такаясу весьма сходна с ревматоидным артритом, который и диагностируют в большинстве случаев. Постановка верного диагноза обыкновенно затягивается вплоть до перехода болезни в хроническую форму, а это случается не менее чем через шесть лет после острой.

Больным следует незамедлительно сообщить врачу о таких симптомах, как постоянная слабость в мышцах, дискоординация, нарушения памяти – вполне возможно, что таким образом себя проявляет именно болезнь Такаясу.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит может быть заподозрен специалистом, если пациент одновременно жалуется не менее чем на три нижеперичисленных симптома:

  • Пульс у человека на руках слабо прощупывается или не ощущается вовсе.
  • Разница между показателями давления на руках – 10 мм.рт.ст. или больше.
  • В аорте присутствуют шумы.
  • Недостаточность аортального клапана, определенная при обследовании.
  • Периодически возникающая перемежающаяся хромота.
  • Увеличенная скорость оседания эритроцитов без выявленной причины.
  • Имеет место стойкое высокое давление.

После установки предварительного диагноза, обыкновенно проводится дополнительная диагностика болезни Такаясу, направленная на подтверждение либо опровержение:

  • Анализы крови, помогающие выявить в ней характерные изменения.
  • Ультразвуковое исследование сосудов – происходит оценка кровообращения и общего состояния сосудов.
  • Рентгенографическое исследование сосудов – помогает определить места непроходимости артерий.
  • Рентген грудной клетки – дает возможность выявить поражения артерий в легких.
  • Эхокардиография сердца – исследование работы сердечной мышцы.
  • Энцефалография – обследование мозговых сосудов.

Лечение

Лечение болезни Такаясу направлено на понижение давления, снятие воспалительного процесса и предупреждение ишемических процессов. Главным лекарственным препаратом является «Преднизолон», успешно справляющийся с симптомами болезни. Как правило, врач индивидуально определяет дозировку лекарства и назначает его на постоянной основе. Отмена «Преднизолона» допускается лишь по достижении нескольких лет стойкой ремиссии.

Если препарат от синдрома Такаясу оказался неэффективен, дополнительно прописывают «Метотрексат» — цитостатик, имеющий противоопухолевую активность. Помимо этого, специалист может включить в лечение метод гравитационной хирургии крови – сложнейшую процедуру обработки крови пациента вне его организма. При сложных нарушениях в работе конечностей или мозга предписывают хирургическое лечение методом коронарного шунтирования пораженного участка.

Читайте также:  Как научить ребенка рисовать в 3 года

Также больным нужно регулярно пить кроверазжижающие лекарства, призванные предупредить атеросклероз и болезни сердца и сосудов. А вот лечение гипертензии при артериите Такаясу – процесс весьма затруднительный, поскольку сложно получить достоверные показатели давления. В этом случае давление измеряют на нижних конечностях.

Увы, полностью вылечить артериит Такаясу на данный момент не представляется возможным, однако абсолютно реально перевести заболевание в стойкую ремиссию, что позволит пациенту жить полноценной жизнью.

Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника «Столица» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Болезнь Такаясу — системное заболевание сосудов, при котором развивается воспаление аорты и её крупных ветвей (неспецифический аортоартериит).

Болезнь Такаясу ещё называют болезнью отсутствия пульса. Потому что аортоартериит ведёт к сужению просвета сосудов или их полной закупорке и резкому ослаблению или отсутствию пульса на обеих руках, а порой и на сонных или височных артериях. Естественно, страдают от ишемии и питаемые этими артериями органы.

Причина неспецифического аортоартериита предположительно в иммунных нарушениях.

Применение методов ЭГ в лечении болезни Такаясу

Методы ЭГ, очищая кровь от балластных веществ (иммунных комплексов, веществ, способствующих тромбообразованию, и др.), позволяют быстро улучшить кровоток в пораженных артериях, а значит восстановить работу страдающих от ишемии органов.

Улучшается кровоснабжение мышц — уменьшаются или исчезают боли и слабость в руках. Лучше питается кровью головной мозг – проходят головокружения, обмороки. Усиливается кровоснабжение почек — нивелируется артериальная гипертензия и т.д.

Кроме того, методы экстракорпоральной фармакотерапии – альтернатива традиционному медикаментозному лечению болезни Такаясу (таблеткам и инъекциям). Дело в том, что длительный приём необходимых при аортоартериите глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов вызывает целый ряд серьёзных побочных эффектов: подавление иммунитета, грозящее инфекционными осложнениями; воспалительные заболевания желудка, кишечника, печени, почек, мочевого пузыря; эндокринные расстройства (сахарный диабет, синдром Кушинга) и др.

Вред от осложнений медикаментозной терапии порой перевешивает её пользу и делает невозможным её продолжение. А при использовании экстракорпоральной фармакотерапии в качестве «транспортного средства» для лекарств используются собственные клетки крови, доставляющие препарат точно в место назначения.

Экстракорпоральная фармакотерапия позволяет:

  • в несколько раз снизить необходимые для достижения лечебного эффекта дозировки лекарств,
  • добиться доставки препарата точно в место воспаления, сводя к минимуму его общее воздействие на организм.
Показания для применения методов ЭГ Ожидаемый эффект лечения
  • Клинические и рентгенологические данные поражения сосудов;
  • Прогрессирующее поражение определенных сосудистых областей;
  • Недостаточный эффект проводимой медикаментозной терапии;
  • Осложнения медикаментозной терапии.
  • Улучшение кровоснабжения в страдающих от ишемии органах и тканях;
  • Купирование или уменьшение клинических проявлений заболевания за счет восстановления функции органов, страдавших от недостатка кислорода и кровоснабжения;
  • Достижение длительной стабилизации патологического процесса;
  • Профилактика и лечение осложнений заболевания;
  • Уменьшение курсовых доз гормональных и цитостатических препаратов;
  • Увеличение продолжительности и качества жизни.

Подробнее о заболевании

Болезнь Такаясу (аортоартериит) — системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их обтурации; чаще страдает дуга аорты, но могут поражаться и другие её отделы.

Заболевают чаще девушки и молодые женщины, особенно подвержены болезни Такаясу жители Юго-Восточной Азии.

Ведущая роль в развитии патологического процесса при аортоартериите принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического воспаления стенки пораженных сосудов. Как и при всех васкулитах при неспецифическом аортоартериите в крови обнаруживается значительное количество иммунных комплексов, иммуноглобулинов (Ig М).

Cимптомы неспецифического аортоартериита

Основной симптом болезни Такаясу — отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания.

Общие признаки неспецифического аортоартериита — субфебрильная температура, слабость, повышенная ночная потливость. Заболевание медленно прогрессирует.

Нарушается функция страдающих от ишемии (недостатка кровоснабжения) органов и присоединяется соответствующая симптоматика. Клиника зависит от того, какие сосуды наиболее поражены. При стенозе почечных артерий развивается почечная гипертония, при недостаточности мозгового кровообращения может развиться инсульт, при стенозе коронарных сосудов страдает сердце.

Летальность при болезни Такаясу в отсутствие лечения – 40% (по некоторым данным до 75%), самая высокая из всех системных васкулитов.

Диагностика болезни

В нашем медицинском центре вопросы диагностики и лекарственной терапии болезни Такаясу осуществляются под контролем опытного специалиста в области ревматологии.

Существующие диагностические критерии позволяют достаточно точно установить диагноз.

  • Начало заболевания до 40 лет
  • Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении
  • Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях
  • Разница АД более 10 мм рт.ст. на плечевых артериях
  • Наличие шума, выявляемого при аускультации (прослушивании фонендоскопом) над обеими подключичными артериями или брюшной аортой
  • Сужение просвета или окклюзия(закупорка) аорты, ее крупных ветвей в проксимальных (приближенных к телу) отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибро-мускулярной дисплазией и др.

Наличие у больных 3 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с вероятностью более 90%.

Лечение аортоартериита

Комплексное лечение системных васкулитов, к числу которых относится и болезнь Такаясу — одно из важных направлений деятельности нашей клиники.

Роль технологий экстракорпоральной гемокоррекции в лечении болезни Такаясу определяется необходимостью восстановления нарушенного кровообращения во внутренних органах, повышением эффективности противовоспалительной терапии и нивелированием отрицательных эффектов медикаментозной терапии.

ЭГ делает возможной и более безопасной гормональную и цитостатическую терапию аортоартериита, позволяет отсрочить необходимость оперативного лечения (стентирования артерий, баллонного расширения участков стеноза).

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов. [2] [3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Патоморфология

Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулёматозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёммы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

  • Первый тип — Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии
  • Второй тип — Сочетание первого и третьего типов
  • Третий тип — Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
  • Четвёртый тип — Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.

Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов. [4]

Лечение

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна одному миллиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Прогноз

Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector